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Oral & amp; Chirurgia maxillo-facciale: cisti multiple Jaw in un paziente sindromica

 

Carolina Ortega, DDS, Jessica Kudlats, DDS, Nick Blanas, DDS, FRCD (C) e Simon Weinberg, DDS, FRCD (C)

odontogene e non odontogene cisti mascellari di solito si verificano come lesioni solitarie anche se la presenza di lesioni multiple in un paziente è possibile. La presentazione di cisti multiple del mascellare superiore e inferiore è più comune quando si verificano come componente di sindromi craniofacciali. Il rapporto che segue descrive la comparsa di cisti multiple mandibola in un paziente sindromica.

CASO CLINICO

A 19 anni, di sesso maschile è stata rinviata dal suo dentista per la valutazione e la gestione dei cyst- multipla come lesioni delle mascelle. Il paziente era asintomatico e le lesioni in questione erano risultati incidentali su indagini radiografiche di routine dentale. L'esame fisico ha mostrato che il paziente era di piccola statura, con acne facciale e asimmetria facciale lieve, mandibola retrognatica e con lieve pienezza del lato sinistro del volto. Ci sembrava essere senza bozze frontali o ipertelorismo. Intra-orale, c'era una dentatura completa permanente tranne che per i denti del giudizio e la mucosa era grossolanamente normale. C'era mite, la pienezza diffusa nella sinistra mandibolare vestibolare vestibolo e denti # 37 è stato capovolto linguale (Fig. 1).

pellicole normali, tra cui panoramico, occlusale, e radiografie periapicali hanno mostrato un grande, corticated, radiotrasparenza smerlato nel ramo di sinistra , l'angolo, e il corpo posteriore della mandibola. La lesione esteso superiormente da appena sotto la tacca del sigma e il processo coronoideo al bordo inferiore che è apparso diluito. Anteriormente, la lesione si estendeva dal distale del dente # 36 fino al confine posteriore del ramo. Tooth # 38 è stato spostato nel bordo posteriore. C'era espansione buccale minore della mandibola. Uno spazio follicolare distinta è stata notata intorno dente # 38. Nella mascella destra, dente # 18 è stato spostato superiormente ed è stata associata con una grande lesione densità mista con bordi ben definiti. Tooth # 48 sembrava avere uno spazio follicolare allargata (Fig. 2).

Una radiografia panoramica presa quando il paziente aveva 16 anni denti spettacoli # 18 e da 37 a essere spostata rispetto alle loro controparti controlaterale (Fig. 3) .

assiale e immagini CT coronali mostrano calcificazione della falce cerebrale e confermato la presenza di grandi radiolucenze nel seno mascellare destra e nella mandibola posteriore sinistra (figg. 4-6). Una costola bifido è stata notata sul petto radiografia al torace sinistro (Fig. 7).

In anestesia generale e intubazione nasoendotracheal, le lesioni nella mascella destra e sinistra della mandibola sono stati accessibili tramite incisioni intraorale. Dopo l'elevazione di una piena spessore lembi mucoperiostei, entrambi sono stati enucleati e le cavità ossee derivanti aggressivo curettaged (fig.8). Il bordo inferiore della mandibola sul lato sinistro era intatto, anche se c'erano estese perforazioni della buccale e piastre corticali linguali. Il nervo alveolare inferiore è risultato essere intatto al bordo inferiore. Denti # 18, 28, 38, e 48 sono stati estratti contemporaneamente. Tutti tessuto asportato è stato presentato per la valutazione istopatologica. cauterizzazione chimica della cavità ossea nella mandibola sinistra è stata effettuata utilizzando la soluzione di Carnoy, che è composto di alcol assoluto, acido acetico glaciale, cloroformio e cloruro ferrico (Fig. 9).

Il rapporto istopatologica descritto un rivestimento sottile e uniforme di parakeratinized, stratificato epitelio squamoso con un lume che contiene quantità variabili di cheratina desquamativa. C'era separazione focale del rivestimento epiteliale dal tessuto connettivo con una mancanza di formazione peg rete. Inoltre, vi è la formazione di resti lamina dentali e figlia cisti all'interno della parete capsula (Fig. 10).

Sulla base dei risultati clinici, radiografici e istologici, una diagnosi definitiva di cheratocisti odontogena (OKC) è stato fatto per le lesioni nella mascella mandibola e destra a sinistra. Data la presenza della nervatura bifido e calcificata falce cerebrale, è molto probabile che le cisti mascellari in questo caso sono parte della sindrome di Gorlin-Goltz.

DISCUSSIONE

OKC solito presente come singolo lesioni con una predilezione per il corpo posteriore e crescente ramo della mandibola e il segmento posteriore o regione cuspide del mascellare superiore. Occasionalmente, possono verificarsi come cisti multiple che occupano tutti e quattro i quadranti delle mascelle.

Il radiografie, di solito presentano radiolucenze come ben definiti con margini corticated sottili che sono spesso associati con corone di denti unerupted in un rapporto che non è necessariamente dentigerous. Dente riassorbimento osseo ed espansione sono possibili ma non sempre evidente.

L'istologia di OKC è caratteristica. Queste cisti sono costituiti da sottili pareti tessuto connettivo fibroso rivestiti da uno strato uniforme di orto o parakeratinized, stratificato, epitelio squamoso, che è spessa sei a dieci strati cellulari. creste Rete sono spesso assenti e il lume possano essere piene di cheratina. cellule epiteliali poggia così come le cisti figlie possono essere presenti nella parete cistica.

I metodi di trattamento includono OKC enucleazione, curettage, marsupializzazione, crioterapia, cauterizzazione chimica e la resezione chirurgica. Questo case report descrive l'uso della soluzione di Carnoy in combinazione con enucleazione e curettage per trattare il cheratocisti odontogenic nella mandibola posteriore sinistra.

Il tasso di recidiva OKC ha dimostrato di essere tra il 17-56% se si utilizza l'enucleazione da solo. Comparativamente, se si aggiunge la soluzione di Carnoy, il tasso di recidiva è 1,0-8,7% .1 Le recidive possono verificarsi più tardi 09:55, o più, anni successivi surgery.1,2 Data questa propensione a ricorrere ea ripresentarsi in ritardo, i pazienti con OKC deve essere seguito clinicamente e radiologicamente, a lungo termine.

OKC multiplo nello stesso paziente è una delle caratteristiche della sindrome di Gorlin-Goltz (sindrome di Gorlin, sindrome di carcinoma basocellulare nevoide). Altri risultati di questo autosomica dominante condizioni includono toracica e anomalie vertebrali, più carcinomi a cellule basali e cisti epidermoide (Milia) della pelle, frontale e temporo-parietale bozze, ipertelorismo, palmari e plantari pozzi, e calcificazione della falce cerebrale. In rari casi, fibromi ovarici, medulloblastoma e metacarpo abbreviati possono occur.2

La maggior parte delle anomalie della sindrome di Gorlin-Goltz sono minori e non in pericolo di vita. Nella maggior parte dei pazienti, la prognosi finale dipende dal comportamento dei carcinomi a cellule basali, le dimensioni delle cisti mascellari, e le modalità di trattamento utilizzate. Se si sospetta che un paziente può avere la sindrome di Gorlin-Goltz, riferimento per i test genetici e la consulenza, nonché un rinvio ad un dermatologo per regolare monitoraggio, a lungo termine è prudente.

Carolina Ortega e Jessica Kudlats sono residenti, Dipartimento di Odontoiatria, Sunnybrook e Center college Health Sciences femminile.

Nick Blanas è associato in Odontoiatria, Facoltà di Odontoiatria, Università di Toronto, e il personale maxillo-facciale Chirurgo, Dipartimento di Odontoiatria, Sunnybrook e Center college Health Sciences femminile.

Simon Weinberg è professore emerito, Facoltà di Odontoiatria, Università di Toronto, e il personale maxillo-facciale Chirurgo, Toronto General Hospital. .. Il dottor Weinberg è membro del comitato editoriale di salute orale per la chirurgia maxillo-facciale

salute orale accoglie questo articolo originale

Referenze

1.Blanas N, Freund B, Schwartz M, Furst IM: revisione sistematica della il trattamento e la prognosi della cheratocisti odontogenic. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 90: 553-8, 2000

2.Waldron CA: cisti odontogena e tumori. In Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE (eds.): Orale e maxillofacciale Patologia. Toronto, WB Saunders, 1995, pp 493-540.