Discheratosi congenita è anche conosciuto come la sindrome Zinssner-Engman-Cole. È ben noto che un genokeratosis rara, che è probabilmente ereditata come una caratteristica recessiva. La malattia manifesta ha 3 segni tipici: leucoplachia orale, la distrofia di chiodi e la pigmentazione della pelle. In questo articolo, vi è una breve discussione sul congenita dyskeratosis. Continuate a leggere per saperne di più
Si è visto quasi esclusivamente negli uomini .
Queste sono la prima manifestazione, divenendo distrofici e versando un po 'di tempo dopo 5 anni di età
grigiastro pigmentazioni di colore marrone appaiono in un certo tempo, che di solito è visto sulla coscia, collo e tronco
la pelle potrebbe diventare teleangectasico, atrofica e la faccia appare rosso
Alcune delle altre manifestazioni minori sono scheletro fragile, piccola sella turcica, ritardo mentale, la disfagia, la sordità, trasparente membrana timpanica, epifora, sordità, infezione delle palpebre, testicoli piccoli, anomalie uretrali e iperidrosi delle suole e palme
tra la fascia di età di 5 -14 anni, le lesioni orali hanno inizio
buccale mucosa e la lingua sono i siti più comuni
Questa condizione appare ulcerazioni come diffusamente distribuiti e vescicole, seguita dall'accumulo bianche macchie di infezione monolial sovrapposta (a volte) e l'epitelio necrotico
ci potrebbe essere una grave perdita ossea parodontale
C'è leucoplachia, anemia, trombocitopenia e pancitopenia < è necessario
Nessun trattamento specifico e nessun controllo periodico fino
Il suddetto articolo discute brevemente di