A 54-year-old donna è stata sottoposta al nostro reparto per la valutazione di gomme doloroso gonfiore nella regione anteriore inferiore della durata di 3 mesi. Il paziente ha riportato improvvisa comparsa del gonfiore, che ha coperto quasi la metà dei denti anteriori inferiori. Il tessuto gonfio era rosso brillante ed è stato associato con un forte dolore, che interferiva con il discorso, la masticazione e dormire. Nel corso del mese successivo a comparsa del gonfiore gengivale, che aveva sperimentato improvviso, doloroso gonfiore bilaterale del collo, la limitazione di apertura della bocca e blocco orecchio. Il paziente aveva conosciuto l'ipertensione ed era stata presa atenololo 25 mg una volta al giorno 聽 per gli ultimi 2 anni. Lei non ha riportato abitudini orali legate al tabacco
esame extraorale rivelato ingrandimento bilaterale delle ghiandole salivari sottomandibolari (Fig. 1) e grave limitazione della apertura della bocca. (& Lt; 2 聽 cm). Il tessuto gonfio era leggermente tenero alla palpazione, aveva una consistenza solida ed è stato risolto. L'esame dell'articolazione temporomandibolare rivelato anomalie evidenti. Esame intraorale ha mostrato che l'allargamento ha colpito la marginali, interdentale e gengiva aderente nella regione anteriore inferiore, che si estende dal dente 45 al dente 35. La superficie di colore rosso vivo è apparso granulare, con numerose proiezioni bulbo brevi, simulando l'aspetto di un fragole stramature (fig . 2). La gengiva era morbida e friabile, e non vi era il sanguinamento minimo sulla manipolazione. La gengiva lingue e aree edentule non sono stati influenzati. La gengiva interdentale superiore sotto l'aspetto del viso ha anche mostrato iperplasia granulare mite
intraorale, radiografie extraorali e del torace non ha evidenziato anomalie, ma il tasso di sedimentazione degli eritrociti è stata elevata (125 聽 mm /h;. Range di normalità 0 鈥? 0 mm /h), così come il numero dei globuli bianchi totali (16 脳 10 9 /L; range di normalità 4 脳 10 9 /L per 10 脳 10 9 /L). Aspartato aminotransferasi e alanina aminotransferasi sono stati lievemente elevati, ma i risultati dei test di funzionalità renale e le analisi delle urine erano entro i valori normali. L'esame istopatologico di tessuto gengivale ottenuti mediante biopsia ha dimostrato che l'epitelio era emorragico, con molteplici microascessi intraepiteliali; Tuttavia, questi risultati sono stati inconcludenti. vasculite cutanea di entrambe le gambe sviluppato entro 2 settimane dalla presentazione (Fig. 3) Che cosa è questa condizione? Per i pazienti che si presentano con i sintomi sopra descritti, una serie di condizioni deve essere considerata nella diagnosi differenziale. Drug-Induced gengivale allargamento fenitoina, ciclosporina A, calcio-antagonisti e contraccettivi orali sono gli agenti che più comunemente causano farmaco-indotta gengivale allargamento. 1,2 Questo problema di solito si manifesta come indolore, beadlike (liscio), ferma l'allargamento della gengiva, senza alcun cambiamento di colore. Il gonfiore inizia in genere nella gengiva interdentale e progredisce fino a coinvolgere il gengiva marginale e in allegato. L'allargamento è di solito generalizzato in tutta la bocca, ma è più grave nella regione anteriore mascellare e mandibolare. Il dolore si verifica solo se vi è un'infezione batterica o fungina secondaria. leucemica gengivale infiltrazione Entrambe le forme acute e croniche di tutti i tipi di leucemia possono avere manifestazioni orali, 聽ma queste caratteristiche sono più frequentemente osservati in fase acuta. 3 le complicazioni orali di leucemia spesso comprendono l'ipertrofia gengivale, petecchie, ecchimosi, ulcere della mucosa ed emorragia. 3 infiltrazione leucemica nei tessuti gengivali può portare a gengivale generalizzata allargamento. I tessuti allargata di solito sono morbidi, lucidi, eritematosa e molto tenero, e sanguinano alla palpazione. La diagnosi di leucemia è fatta identificando blasti nel sangue periferico e nel midollo osseo. 4 linfoma I linfomi sono un gruppo di tumori solidi maligni coinvolgono cellule del sistema linforeticolare. La presentazione più comune è indolore, persistente ingrossamento dei linfonodi, ma può verificarsi anche lesioni extranodali, soprattutto nei casi di linfoma non-Hodgkin. 4 Oral linfoma non-Hodgkin spesso imita le malattie infiammatorie e può presentare come una massa gengivale , una massa lingua o una lesione intraossea. Una lesione gengivale può apparire come un allargamento gengivale con una superficie liscia o ulcerata e può essere la prima manifestazione della malattia. 3 radiografico, ematologiche e valutazione istopatologica è necessaria per stabilire la diagnosi. primario o metastatico carcinoma della gengiva carcinomi primari e metastatici derivanti dal tessuto gengivale può essere eritematose, ulcerativa, granulare o proliferativa in natura. La somiglianza tra i primi lesioni cancerose della gengiva e infezioni dentali ha spesso portato ad un ritardo nella diagnosi. 5 metastasi alla mandibola da mammella, del polmone, del rene e in altre regioni è comune, ma le metastasi ai tessuti molli orali è estremamente rara (0,1%) e spesso comporta la gengiva. 5 la gengiva mandibolare, in particolare la gengiva aderente, è più frequentemente colpite. Istopatologia gioca un ruolo fondamentale nel rendere la diagnosi definitiva. 5 Wegener granulomatosi granulomatosi di Wegener è una malattia multisistemica rara caratterizzata da una classica triade di necrotizzante granulomatosa infiammazione della parte superiore e delle vie respiratorie inferiori, glomerulonefrite e vasculiti sistemiche. Nelle prime fasi della malattia, la presentazione più comune è la sinusite (esibita da 73% dei pazienti), seguita da problemi polmonari, tra cui tosse, emottisi o evidenza radiografica di infiltrati o cavitazioni. 6 Può colpire quasi ogni organo del corpo, compresi gli occhi, le orecchie, il cervello, la pelle, le articolazioni, il cuore e gli organi sessuali. manifestazioni orali, visto in solo il 6% al 13% dei casi, sono rari e possono essere sotto forma di ulcerazioni orali non specifici (relativamente comune) o fragola gengiviti (estremamente rari, si verificano in appena il 2% dei casi). 6 ritardo di guarigione di prese di estrazione si verifica come complicazione delle fasi successive della malattia, in particolare se si sviluppa insufficienza renale. ampliamento unilaterale o bilaterale delle ghiandole salivari si vede di rado. citoplasmatica anticorpo test antineutrofili (ANCA) è ora proposto come un modo rapida e non invasiva per la diagnosi di granulomatosi di Wegener, 7,8 perché un modello positivo citoplasmatica di ANCA colorazione (c-ANCA) è fortemente associato con questa malattia. microscopica poliangioite poliangite microscopica è caratterizzata da vasculite dei piccoli vasi, che progredisce rapidamente a glomerulonefrite, vasculite polmone, artrite e mialgia. Come tale, questa condizione simula granulomatosi di Wegener a livello clinico. Si è diagnosticata mediante valutazione istopatologica, che rivela non-granulomatosa vasculite necrotizzante polmonare e renale (in contrasto con la vasculite granulomatosa visto in Wegener granulomatosi). livelli di ANCA sono anche allevati in poliangite microscopica, ma in questa malattia il modello perinucleare di colorazione (p-ANCA) è spesso sollevato in misura maggiore di c-ANCA. 9 Orofacial granulomatosi granulomatosi Orofacial è un termine utilizzato per descrivere la presenza di granulomi nella regione orofacciale in assenza di qualsiasi condizione sistemica riconosciuta. In genere, granulomatosi oro-facciale presenta come ricorrenti, gonfiori labiali persistenti, che si traducono in ingrandimento delle labbra. Questa condizione può anche essere associata con ulcere orali, indolore crescita eccessiva gengivale e un aspetto acciottolato della mucosa buccale. L'esame istopatologico rivela non caseosi granulomi cellulari epitelioidi e linfedema. Queste caratteristiche istologiche sono indistinguibili da quelli della malattia di Crohn e la sarcoidosi. 10 Tuttavia, la correlazione clinica aiuta a differenziare queste condizioni. La sarcoidosi La sarcoidosi è una multiorgano disturbo ad eziologia sconosciuta, che di solito si presenta con infiltrazione polmonare e linfoadenopatia ilare. Il coinvolgimento degli occhi, la pelle e ghiandole salivari è relativamente comune. La sarcoidosi coinvolge raramente la cavità orale, anche se è stato segnalato per influenzare la mucosa buccale, lingua, labbra, palato, pavimento della bocca, mandibola e della mascella. 3,10,11 gengivale coinvolgimento nella sarcoidosi provoca l'allargamento con ulcerazione occasionale , identico a granulomatosi oro-facciale. Questa funzione può essere il primo segno clinico della malattia. Istologicamente, sarcoidosi presenta come un granuloma non caseosi, accompagnato da istiociti epitelioidi cerchiati con linfociti e sparso Langhans o stranieri corpo di tipo cellule giganti. La malattia di Crohn malattia di Crohn è una malattia granulomatosa cronica di eziologia sconosciuta che colpisce principalmente nell'ileo ma può colpire qualsiasi parte del tratto gastrointestinale, compresa la bocca. manifestazioni orali includono più ulcerazioni intraorali simili a quelle della stomatite aftosa, un aspetto acciottolato della mucosa buccale, diffusa ferma ingrandimento delle labbra e rossastro allargamento granulomatosa della gengiva. manifestazioni oro-facciali sono identici a quelli di granulomatosi oro-facciale, ma sono di solito associati con la malattia intestinale attiva. 10,11 batterica e Deep infezioni fungine infettiva condizioni che possono causare infiammazione granulomatosa, come tubercolosi 12 e infezioni fungine profonde, 3 dovrebbero essere considerati in un caso come quello qui descritto. Le lesioni possono verificarsi sulla gengiva, lingua, vestibolo e mucosa buccale. Essi appaiono come diffusa, iperemica, nodulare o proliferazioni papillari o ulcere. Le infezioni batteriche, in particolare nei pazienti immunocompromessi, possono produrre eritematose, iperplastici e necrotizzante gengiviti. La diagnosi definitiva dovrebbe essere raggiunto con l'esame istopatologico, insieme con l'uso di macchie specifici per identificare l'agente patogeno. diagnosi del paziente Nel caso presentato qui , l'esame istopatologico non hanno mostrato alcuna differenza granulomatose, che ci ha permesso di escludere condizioni come la granulomatosi oro-facciale, la sarcoidosi e la malattia di Crohn. L'emocromo e istopatologia non conclusivamente indicano eventuali processi neoplastici. La storia di droga non ha indicato alcun agente noto per provocare farmaco-indotta gengivali allargamento. L'aspetto caratteristico di fragola della gengiva ha suggerito la granulomatosi di Wegener. Tuttavia, l'allargamento bilaterale delle ghiandole salivari, come si vede in questo caso, è estremamente raro manifestazione di questa condizione. è stato consigliato ANCA test sierologici, e il risultato è stato fortemente positivo per gli anticorpi c-ANCA. Granulomatosi di Wegener è stato diagnosticato, e il trattamento è stato istituito tempestivamente. granulomatosi di Wegener è considerato un grande Masquerader, perché può presentare con una vasta gamma di aspetti clinici, la maggior parte dei quali non sono specifici. Questo può portare a un ritardo nella diagnosi o anche una diagnosi errata. indagini di laboratorio dettagliate, tra cui hemogram completo, la misurazione della proteina C-reattiva e test di funzionalità renale, devono essere eseguiti per determinare la misura del coinvolgimento multiorgano. Il valore di c-ANCA è considerato un marcatore sensibile e specifico per multisistemica granulomatosi di Wegener (specificità 95% al 100%, la sensibilità 22% al 100%) 7 e può essere utile per il monitoraggio dell'attività di malattia e possibili ricadute. criteri istopatologici per la diagnosi di granulomatosi di Wegener richiedono l'identificazione di vasculite, granulomi mal definiti, cellule giganti multinucleate e necrosi. Tuttavia, queste caratteristiche sono di solito evidenti solo nei campioni di biopsia del polmone e di solito sono assenti dalla maggior parte dei campioni bioptici di lesioni del cavo orale. 6 Il paziente qui descritto anche presentato con vasculite cutanea in entrambe le gambe, che era una scoperta contributivo aggiuntivo rilevante alla diagnosi finale. Tuttavia, vasculite non è patognomonico per granulomatosi di Wegener, e può essere presente in una vasta gamma di malattie, come arterite temporale, poliartrite nodosa, malattia di Kawasaki, sindrome 揝 trauss Churg 鈥, poliangioite microscopica, Henoch 鈥 揝 ch 枚 nlein porpora, vasculite crioglobulinemica e cutanea angioite leucocitoclastica. 7 Quindi, il riconoscimento dei sintomi orali svolge un ruolo fondamentale nella riduzione diagnosi differenziale delle vasculiti. Gestione di granulomatosi di Wegener richiede un approccio multidisciplinare e dipende dallo stadio in che la diagnosi è fatta. Il cardine del trattamento è combinato la terapia con corticosteroidi e immunosoppressori (soprattutto ciclofosfamide 2 聽 mg /kg al giorno). 6,13 iniziale alte dosi di glucocorticoidi (prednisolone 1 聽 mg /kg al giorno) è seguita da terapia di mantenimento (rastremata dosi di prednisolone). 6,13,14 Circa il 90% dei pazienti sottoposti a questa forma di terapia sperimentato un miglioramento significativo, e il 75% ha avuto una remissione completa, 14,15, ma gli effetti collaterali dei farmaci sono inevitabili. Altre modalità di trattamento suggeriti includono l'uso di trimetoprim 鈥 ulfamethoxazole 搒 come coadiuvante per ridurre i tassi di ricaduta e di altre complicazioni. 16 immunoglobuline per via endovenosa e plasmaferesi sono utilizzati nei casi refrattari. 17 Il nostro paziente ha mostrato risposta drammatica a desametasone da iniezione 8 聽 mg ogni 8 ore per 10 giorni. Entro una settimana, quasi il 90% delle lesioni gengivali aveva deciso, e la maggior parte l'allargamento delle ghiandole salivari sottomandibolari era placata. Questo trattamento è stato seguito da prednisolone 50 mg /giorno (somministrazione orale), che è stata gradualmente ridotta ad una dose bassa manutenzione. Dato che il paziente aveva vasculite cutanea, ciclofosfamide 100 聽 mg /die è stata iniziata come terapia adiuvante, e non vi era notevole miglioramento entro 2 settimane 聽. Al momento della scrittura, il paziente aveva ricevuto regolare follow-up di 3 anni ed era asintomatico. La diagnosi precoce di questa malattia pericolosa per la vita è di fondamentale importanza, in quanto la diagnosi svolge un ruolo importante nel trattamento e la prognosi . Col progredire della malattia, la maggior parte dei pazienti esperienza malattia renale, con insufficienza renale è la causa più comune di morte. Nel 82% dei casi che vanno non diagnosticata o non trattata, il paziente non sopravviverà più di un anno. 15,18 Tuttavia, con l'inizio precoce del trattamento del caso, fino al 75% dei pazienti con granulomatosi di Wegener può aspettarsi significativi o addirittura remissione completa. 15 Per diversi motivi, l'identificazione di gengiva fragola è importante nella diagnosi precoce e il trattamento, e la sua presenza è quindi associata ad una prognosi migliore. 7,18,19 Questa insolita presentazione della gengiva, simulando una fragola troppo maturo, è spesso la prima manifestazione di granulomatosi di Wegener. I resti gonfiore localizzato nella cavità orale per giorni o mesi prima che progredisce verso polmonare fatale e coinvolgimento renale. L'aspetto della gengiva fragola è unico, distinto e patognomonico, che lo rende facilmente individuabili da un medico esperto dentale. Una volta che la diagnosi è stata fatta, il trattamento medico può essere istituito tempestivamente, che permetterà di migliorare notevolmente la prognosi per i pazienti con questa grave malattia, potenzialmente fatale.
Figura 1:. fotografia extraorale mostrando allargamento bilaterale delle ghiandole salivari sottomandibolari.
Figura 2: intraorale fotografia clinica che mostra l'allargamento della gengiva anteriori inferiori. Il tessuto gonfio è caratterizzato da una granularità, brevi proiezioni bulbo e colore rosso brillante. L'aspetto è simile a quello di una fragola troppo maturo.
Figura 3: vasculite cutanea sviluppato durante il corso della malattia del paziente.
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