Abstract
sfondo
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa che può colpire qualsiasi organo del corpo. Il loci più frequente di manifestazione sono i polmoni. Tuttavia, ci sono casi singoli in cui sono colpiti ossa. La letteratura descrive i casi in cui il gonfiore o fistola furono i primi risultati di una lesione ossea. Questo è il primo caso segnalato un osteolisi in entrambi gli angoli delle mandibole che hanno portato alla diagnosi di sarcoidosi con interessamento multiorgano.
Presentazione Caso
Gli autori presentano un 74 anni paziente europeo senza precedente diagnosi di sarcoidosi che ha presentato con dolore nella zona degli angoli della mascella. Non ci sono state ulteriori sintomi clinici. biopsia ossea seguente indagine radiologica dimostrato granulomi non caseosi coerenti con sarcoidosi dell'osso. Ulteriore valutazione ha confermato la malattia multiorgano con il coinvolgimento dei polmoni, linfonodi intratoracici, e il sistema nervoso centrale.
Conclusione
Questo caso dimostra che la diagnosi di una malattia grave può perdere se i segni clinici sistematici non sono dati. Inoltre, una anamnesi accurata e l'esame è necessario per ricevere una diagnosi precoce, che spesso ha bisogno di un approccio interdisciplinare.
Parole
sarcoidosi Bone lesione Jaw angolo background
La sarcoidosi è una malattia granulomatosa cronica di origine sconosciuta, con manifestazioni cliniche di essere molto variabile tra i pazienti affetti. La sarcoidosi è stato descritto dal chirurgo e dermatologo Jonathan Hutchinson a Londra più di 100 anni fa [1, 2]. Una risposta immunitaria esagerata senza stimolo distinto è caratteristico per la sarcoidosi. Finora, nessuna specifica grilletto ambiente potrebbe essere identificato che porta a questa malattia oscura. Newman et al. suggeriscono che ambiente multiple e agenti occupazionali potrebbero indurre iperattività del sistema immunitario umano [3]. Tuttavia, la sarcoidosi è in realtà descritta come malattia sistemica idiopatica colpisce persone di diverse etnie e razze. Tutte le età sono coinvolti, mentre la più alta incidenza è tra le persone tra i 20 ei 39 anni di età [4]. Nord Europa rappresenta la più alta incidenza annuale (5 a 40 di 100'000) mentre il Giappone ha una gamma più bassa di 1 a 2 casi di 100'000 all'anno [5]. Localizzazione della malattia e le manifestazioni cliniche sono molto variabili tra i pazienti colpiti. I polmoni sono più comunemente colpiti con oltre il 90% dei pazienti con interessamento polmonare [6]. manifestazione extra-polmonari organo come occhi, fegato, linfonodi periferici e la pelle rappresentano una prevalenza inferiore con circa il 10% al 30% dei pazienti affetti [7]. L'incidenza di coinvolgimento del midollo differisce da meno del 5% fino al 13% [7, 8]. Le ossa lunghe, lo scheletro assiale, così come le mani ei piedi possono essere colpiti dalla malattia. La maggior parte dei pazienti con coinvolgimento osseo sono asintomatici. lesioni ossei solito si verificano bilaterale e sono caratterizzati da una zona osteolitica, mentre la parte corticale rimane intatto. diverse modalità sono utilizzati per diagnosticare il coinvolgimento osseo, come ad esempio la radiografia convenzionale, calcolato tomography- (CT) o risonanza magnetica (MRI), la scintigrafia con tecnezio-99 m ossa, e ad emissione di positroni -computed di positroni (PET-CT) [8].
L'aspetto clinico è molto variabile, che coinvolge tosse sostenuta, eritema nodoso, infiammazione periarticolari, febbre e stanchezza che si verificano. La diagnosi si basa su tre pilastri: (1) la valutazione clinica, (2) segni radiografici e (3) evidenza istologica di granulomi non caseosi [7]. Una biopsia è necessaria per confermare la diagnosi di sarcoidosi. La terapia consiste in un trattamento immunosoppressivo con glucocorticoidi orali essendo il trattamento standard di prima linea. Agenti di steroidi-risparmiatori, come il metotressato, azatioprina o micofenolato mofetile sono stati utilizzati per il trattamento della sarcoidosi. presentazione
Caso
A 74 anni paziente europea si avvicinò il suo dentista a causa del dolore in basso a destra della mascella. Una panoramica a raggi X è stata eseguita, presentando una osteolisi di origine ignota nella mandibola su entrambi i lati destro superiore sinistro (Fig. 1). Il paziente è stato poi fatto riferimento alla clinica di chirurgia cranio-maxillo-facciale per un'ulteriore valutazione. Ha riferito dolore nella zona dell'angolo retto della mandibola per diversi mesi; Inoltre, dolore al calcagno destra e in entrambi gli avambracci è stato osservato. Ha negato febbre e perdita di peso, ma ha riferito tosse e dispnea da sforzo. Inoltre, una secca-sintomatica in entrambi gli occhi e la cavità orale era presente. La paziente è stata diagnosticata la malattia ipertensiva cardiaca, cardiopatia rhytmogene, iperlipidemia, psoriasi cutanea con l'artrite psoriasi, e la sindrome vertebrale lombare diversi anni prima. Il suo farmaco casa incluso pantoprazolo, candesartane, Acetilsalicilato, spironolattone, e simvastatina. Figura. 1 Panoramic X-ray. Le frecce sui raggi X zone panoramiche spettacolo osteolitiche a destra e sinistra angolo della mascella inferiore
Il giorno della prima presentazione non c'erano segni di infezione locale per l'esame orale e extraorale, e senza linfonodi palpabili in la regione cervicale. Solo il dente 47 ha mostrato sensibilità a percussione e non era sensibile al freddo. Non ci sono stati i risultati di laboratorio anomali, in particolare normale proteina C-reattiva, la calcemia e fosfatasi alcalina.
È stata eseguita una tomografia computerizzata con ricostruzione 3D della osteolisi. La radiografia mostrava allentamento di osso spugnoso con l'estensione del canale mandibolare e parzialmente interrotta corticale sul lato destro. I risultati sono stati sospetti per osteomielite o di una lesione maligna. Ulteriori emissione di fotone singolo (SPECT-CT) esame è stato completato presentando aumento del metabolismo osseo nella zona del vertice e gli angoli della mascella di entrambe le parti, destra superiore sinistro (Fig. 2). Ulteriori metabolismo maggiore è stato rilevato in entrambi gli avambracci e nel calcagno destro. Una biopsia del processo alveolare della mandibola è stata effettuata per ulteriori indagini della osteolisi sconosciuta insieme con la rimozione del secondo molare inferiore (Fig. 3). Istologia rivelato infiammazione granulomatosa cronica non-caseosi granuloma epitheloid, coerente con sarcoidosi. colorazione di Ziehl-Neelsen è stato negativo e cultura micobatteri non ha mostrato alcuna crescita. Fungine e altre infezioni batteriche sono stati esclusi. Per confermare il sospetto di sarcoidosi ulteriori esami sono stati avviati: Il CT-Scan del polmone ha mostrato allargata linfonodi intratoracici, e test di funzionalità polmonare ha rivelato una limitazione della capacità di diffusione del monossido di carbonio. Sulla base di una vertigine recentemente sviluppato è stata eseguita una scansione MRI del cervello e del midollo spinale, che mostra una lesione sospetta nella zona del vertice compatibile con neuro-sarcoidosi. Livelli di interleuchina-2-recettoriale e enzima di conversione erano nell'intervallo normale. Infine, la biopsia di una lesione ulteriore pelle nella zona del canto mediale del istologicamente occhio sinistro confermato la diagnosi di sarcoidosi. Figura. 2 SPECT-CT della testa. La vista coronale presenta maggiori metabolismo osseo nella zona di entrambi mascella angoli ae nella zona del vertice b che viene indicato con frecce bianche
Fig. 3 situazione clinica del diritto mandibola. Questa fotografia mostra la situazione intraorale dopo aver rimosso il secondo molare inferiore. Il tessuto molle guarita senza alcuna complicazione
a causa di malattie multiorgano rilevanti con coinvolgimento osseo sintomatica e forte sospetto di una terapia immunosoppressiva neuro-sarcoidosi con azatioprina è stato installato. Una scansione SPECT-CT follow-up dopo sei mesi di trattamento ha rivelato metabolismo osseo regressiva di tutte le lesioni precedentemente descritti, e non sono stati rilevati nuove lesioni. Il paziente era libero di dolore e del trattamento immunosoppressivo è stato ben tollerato
Un paio di diagnosi differenziale deve essere considerato al momento di valutare le lesioni infraossei delle ganasce, in particolare della mandibola:. Osteomielite, tumori metastatici, mieloma multiplo, Langerhans istiocitosi . Tutti questi risultati possono presentare un'immagine radiografica simile e potrebbero essere confusi con una lesione sarcoidotic e doveva quindi essere considerato nel nostro paziente.
Ci sono alcuni casi in letteratura di reporting sarcoidosi con manifestazione nella mandibola. Monasebian et al. descritta la diagnosi di sarcoidosi mediante un rigonfiamento ricorrente del mento nel 1997 [9]. Gonfiore seguita dalla tenerezza sono stati i primi segni clinici di sarcoidosi sistemica. La lesione è stata asportata e istologicamente indagato. Ha mostrato una infiammazione granulomatosa florida. Suresh et al. ha presentato un caso in cui la lesione ossea nella mascella inferiore è avvenuto un anno dopo la sarcoidosi è stato diagnosticato [10]. Qui, denti allentati erano la conseguenza dell'osso distrutta da osteolisi. Gli autori hanno ipotizzato di non confondere questo segno clinico di una parodontite aggressiva. Un caso diverso è stato segnalato da Grimaldi et al. [11]. Essi hanno rivelato che il primo segno di sarcoidosi era una fistola nell'area del canino inferiore sinistro. La radiografia panoramica mostra una lesione intra-osseo entro l'area corrispondente. Tuttavia, il dente non era mobile e non c'erano altri segni clinici.
Il nostro caso è diverso da studi di cui sopra come è iniziato con una osteolisi di origine sconosciuta nella mandibola su entrambi i lati. A nostra conoscenza non vi è alcuna letteratura scientifica circa l'insorgenza di sarcoidosi sulla mascella inferiore.
Segni sistematiche potrebbero essere anche perdere in alcuni casi. Questo fatto non può portare fuori strada. Noi suggeriamo di considerare una malattia granulomatosa cronica nei casi di lesioni intra-ossee. Ogni lesione ossea oscura deve essere sottoposte a biopsia per ottenere una diagnosi accurata seguita dalla terapia adeguata.
Conclusioni
I primi sintomi di sarcoidosi multi-organo può essere coinvolgimento osseo variabile e sintomatica è una rara presentazione di questa malattia. conferma istologica è obbligatoria, seguita da ulteriori valutazioni diagnostiche per quanto riguarda coinvolgimento di altri organi. Questo caso è della massima importanza clinica in quanto dimostra che una anamnesi accurata e l'esame clinico e radiologico sono necessari per una diagnosi precoce di questa malattia rara.
Consenso
consenso informato scritto è stato ottenuto dal paziente per la pubblicazione di questo caso relazione e le eventuali immagini allegate. Una copia del consenso scritto è disponibile per la revisione da parte del direttore di questa rivista
. Dichiarazioni
Ringraziamenti
Gli autori ringraziano il paziente che ha permesso la pubblicazione di questo rapporto caso.
Finanziamento
Ci è alcun sostegno finanziario per questo caso clinico
articolo aperta AccessThis è distribuito secondo i termini della licenza creative Commons Attribuzione 4.0 Internazionale di Licenza (http:.. //creativecommons org /licenze /da /4. 0 /), che permette l'uso senza restrizioni, la distribuzione e la riproduzione con qualsiasi mezzo, a condizione di dare adeguata credito all'autore originale (s) e la sorgente, fornire un collegamento alla licenza creative Commons, ed indicare se sono state apportate modifiche. La rinuncia Creative Commons Public Domain Dedication (http: //. Creativecommons org /pubblico dominio /zero /1. 0 /) si applica ai dati resi disponibili in questo articolo, se non indicato diversamente
concorrenti. interessi
Gli autori dichiarano di non avere interessi in competizione contributo
autori
Ideazione e progettazione di studio:. MGW, KH, CJ. Acquisizione, analisi o interpretazione dei dati: MGW, KH, CJ. Redazione del manoscritto: MGW, KH. La revisione del manoscritto: CJ, MT. Tutti gli autori hanno approvato la versione presentata per la pubblicazione.
