A 49 anni di sesso femminile con un complicato i rapporti storia medica al suo medico di famiglia che è stata vivendo il dolore vago nel collo alto a sinistra sotto l'angolo della mascella con una sensazione che c'è qualcosa per cancellare dalla sua gola, ma lei è in grado di. Questa era stata che si verificano mentre faceva jogging e questi sintomi prima è iniziata nel maggio 2007. A un certo punto lei ha descritto questo al suo medico di famiglia ad essere quasi come un mal di denti. Tra le altre cose, questo paziente era anche sotto la cura di un gruppo di gestione del dolore per il dolore cronico e il medico di famiglia presume questo potrebbe rappresentare dolore facciale atipico, in linea con un disordine temporomandibolare. Allo stesso tempo, a causa delle lamentele non collegati precedenti di mancanza di respiro, si era sottoposto a recenti test di funzionalità polmonare, che erano normali. reclami in corso di mancanza di respiro dopo normali test di funzionalità polmonare indotto il medico a ordinare una TAC per esaminare il collo del paziente per escludere la costrizione delle vie aeree superiori. Questo CT è stata completata il 23 ottobre 2007 (Fig. 1). Il radiologo che ha riportato il CT ha individuato una massa nella zona del nervo alveolare inferiore e ha suggerito un rinvio al servizio di Chirurgia maxillo-facciale. Ha anche riferito che dal CT collo, nessuna anomalia è stato identificato che potrebbe spiegare la dispnea del paziente. Egli ha inoltre raccomandato la RM per ulteriori dettagli questa lesione dei tessuti molli.
Questa donna è stata poi vista dal servizio OMF e valutato il 20 dicembre 2007. La sua presentazione capo denuncia e la storia del capo denuncia sono stati come descritto sopra . Il paziente aveva una storia medica lunga e complicata tra cui mal di schiena cronico e del collo attribuiti a due incidenti stradali passati nel 1990 e nel 1995. Un episodio di miocardite, in passato, che ha portato ad una degenza in terapia intensiva di due mesi è stato complicato dal sviluppo di distrofia simpatica riflessa della sua gamba sinistra in seguito a un intervento cardiaco per-cutanea. Durante questa ammissione ha anche sofferto di un episodio di insufficienza renale acuta che l'ha lasciato con un po 'riferito lieve insufficienza renale cronica. Altro passato anamnesi include osteoporosi (per il quale ha ricevuto un bifosfonato IV ogni tre mesi), sindrome del colon irritabile, malattia da reflusso gastro-esofageo, rinite allergica, asma e l'emicrania. Come già detto, è stata attivamente seguita dal servizio di gestione del dolore cronico.
I farmaci inclusi pamidronato IV ogni tre mesi, Nasonex 50 g spruzzo per narice una volta al giorno, tramacet 37,5 /325 mg 1-2 schede ogni sei ore se necessario, la marijuana medica 2.5g tre volte alla settimana, Ca 1500 mg al giorno , Vit D 1000 UI al giorno. allergie segnalate osservati sono al MAO, eparina, Talwin, la penicillina, la morfina, la codeina, teofillina, metadone, lattosio, così come altri sensibilità ambientali e chimici. precedenti interventi chirurgici inclusi isterectomia, colecistectomia, acromioplastica, tonsille e adenoidi.
L'esame fisico il giorno della presentazione (20 dicembre '07) ha rivelato una testa normale e il collo rigido e l'esame dei tessuti molli e senza anomalie dei nervi cranici compresi simmetrica sensazione intatto normale nella distribuzione del nervo mentale sinistra. esame cervicale non hanno rivelato alcuna un'adenopatia o masse. Esame intraorale anche era insignificante e la messa in questione non era palpabile.
Sulla base dei risultati del predetto esame TC e la discussione con il paziente è stato preso la decisione di completare una risonanza magnetica per delineare ulteriormente la lesione e alla biopsia la lesione per la diagnosi. Una risonanza magnetica il 27 dicembre 2007 (Fig. 2) ha confermato una massa nello spazio pterygomandibular. Questi risultati sono stati trovati per essere coerenti con le precedenti reperti TC di una massa 2.3 cm x 2.4 cm x 2.5 cm. La lesione è stato descritto come laminato con un anello di tessuto connettivo ad alta densità con un aumento del segnale T1 dalla probabilità maggiore assorbimento di Ca ++ nella capsula. Il corpo della lesione mostrava un aumento del segnale T2. La lesione ha mostrato una certa estensione nel canale mandibolare senza estensione superiormente in forame ovale. Non c'era nessuna invasione identificabile della muscolatura pterigoideo. La lesione era grande e comunque non lontano dalle grandi vasi. No adenopatia cervicale è stato identificato. impressione del radiologo era coerente con Schwannoma.
Su 8 GENNAIO 2008, il paziente è stato sottoposto una biopsia incisionale in sala operatoria.
Il 29 gennaio 2008, una diagnosi di Neurofibroma è stato confermato istopatologico. La biopsia conteneva fasci nervosi a matrice mixoide e cellule fusiformi positive S100 coerenti con le cellule di Schwann. Neurofilament macchia ha mostrato assoni e myxoid proliferazione delle cellule di Schwann. CD34 macchia era anche diffusa positivo. La diagnosi era coerente con un neurofibroma, ma dovrebbe includere un neuroma traumatico
.
Una lunga discussione ha avuto luogo con il paziente per quanto riguarda il modo migliore per gestire questa lesione.
Il 5 settembre 2008, la paziente è stata sottoposta una dissezione altalena mandibolare per l'accesso al dell'orofaringe (Fig 3 & amp;. 4). L'accesso offerta da questa tecnica è ben recensione nel lavoro di Stewart e Bailey1 che ha affrontato con una lesione in una posizione molto simile. Il nervo alveolare inferiore è risultato essere giace sulla superficie del tumore e la massa è stato rimosso con una procedura nerve sparing. Il suo corso in ospedale è stato regolare. Aveva un breve soggiorno nel recupero ed è stato trasferito al reparto dove la convalescenza bene. E 'stata dimessa in post-operatoria giorno due.
essere causa di sua natura benigna che non era in pericolo di vita e ablazione sarebbe certamente pongono sfide chirurgiche. Un precedente articolo illustra le sfide nel trattare con un inferiore neurofibroma nervo alveolare in questa posizione. 1 Le incognite sono stati Quanto tempo era stato presente e quello che era il suo tasso di crescita? Una decisione comune è stata fatta in questo momento per monitorare per un periodo di 6-9 mesi e rivalutare con follow-up risonanza magnetica per le modifiche.
Il 12 giugno 2008, dopo cinque mesi, il paziente tornò lamentarsi di una maggiore sintomi. Ha continuato ad avere la tenuta e la sensazione globo nella faringe però ora lei si lamentava di dolori lancinanti nel suo mento a sinistra, la guancia e la lingua. E 'stata anche descrivendo un aumento di otalgia e mal di testa. Una risonanza magnetica di ripetizione è stata poi eseguita, che non ha mostrato cambiamenti significativi nelle dimensioni della lesione originale senza nuova estensione e di nuovo non identificabile linfonodi positivi. Dopo aver discusso i risultati con il paziente, si è deciso di rimuovere la lesione ed è stata prevista per la sala operatoria. analisi del sangue preoperatorio ha rivelato una normale CBC, elettroliti, TSH, INR, PTT. Il suo creatinina preoperatoria era 81 mmol /l. Ha anche subito la tipizzazione del sangue ed è stato proiettato per gli anticorpi.
patologia finale era disponibile circa due settimane dopo l'intervento (Fig. 5). L'esame istologico ha mostrato l'espansione fusiforme del nervo con tessuto nervoso residuo centrale circondato da una proliferazione di cellule fusiformi con uno stroma collagene. La densità di collagene era molto variabile, che vanno dalle zone con fitti fitti razione fasci gen per aree con accumulo di azzurro-grigio stromale mucina. macchie immunoistochimici dimostrato gran numero di cellule S100-positive Schwann e fibroblasti CD34-positive. antigene di membrana epiteliale (per celle perineurale) era completamente negativo, tranne uno strato compresso circonda il tumore, coerente con il epineurio preesistente. assoni residue sparse sono state dimostrate in tutto il tumore utilizzando un immunostain neurofilament. mastociti sparse sono stati notati, così come i più piccoli aggregati di linfociti, per lo più cells CD3-positive T. L'eziologia di queste ultime non è chiaro, e ha sollevato la possibilità di un processo infiammatorio (localizzato neuropatia ipertrofica [LHN], pseudotumorali neurite ipertrofica). La mancanza di vortici "cipolla-bulbo" caratteristici della LHN e la rarità di tale condizione in questa posizione hanno sostenuto contro tale diagnosi. Nel complesso, la massa è stata considerata
per rappresentare un neurofibroma localizzato (intraneurale). Non c'era atipie significativa, attività mitotica o necrosi suggerire un tumore maligno delle guaine nervose periferiche.
Rassegna della letteratura
Neurofibromi può verificarsi in isolamento o come componente di Neurofibromatosi - nota anche come malattia della pelle di von Recklinghausen. 2,3 Quando visto come una lesione isolata è meno comunemente intraorale ma può verificarsi in lingua o mucosa buccale come i siti più comuni. Il
orale
e la letteratura chirurgia maxillo-facciale ha diversi casi clinici anche se questo non è un tumore comune delle ganasce o la bocca. 4-14 Ci sono diverse varianti conosciute di Neurofibromatosi e una serie di criteri è necessaria per essere diagnostica delle più comuni tipo Variant 1.2,3
neurofibromi solitari rappresentano il 90% di tutti i casi neurofibroma. In caso contrario, si trovano in associazione con neurofibromatosi (NF) di tipo 1 o 2. Il tipo 1 è la più comune delle due sindromi in cui si trovano perifericamente i neurofibromi, mentre nel tipo 2 si trovano in posizione centrale. Gli altri risultati possibili di NF tipo 1 includono caf pigmentazione au lait, più neurofbromas, amartomi dell'iride, i cambiamenti ossei distinti e variegate di qualsiasi tessuto osseo e di un parente di primo grado affetto (trasmissione autosomica dominante nel 50% dei casi) .15 Nessuno di questi applicata a questo caso.
Come già nel 1969, Eversole ha scritto una buona recensione che discute neurofibroma nel contesto con altri tumori neurali, sia benigne che maligne. 3 Neurofibromi di solito presentano clinicamente intimo con il nervo da cui sono sorti. La maggior parte delle volte non è possibile separare i due e sono unencapsulated, rendendo loro più difficile la rimozione - solito richiede un margine chirurgico per assicurare resezione completa. Fortunatamente la controparte maligna, la neurofibrosarcoma, è raro, anche se ci sono segnalazioni di casi associati alla nerve15,16 trigemino e, ovviamente richiederebbe gestione diversa. Anche se raro, questo non poteva essere esclusa in via definitiva fino a quando l'esame istologico del campione asportati è stato fatto.
Follow Up
Il 11 settembre 2008, il paziente è stato visto in clinica per rimozione di sutura su post operatoria giorno sei (Fig. 6). A quel tempo ha fatto segnalare parestesia cutanea nella distribuzione del nervo mentale sinistra. A un mese dopo l'intervento si trovò a fare bene. La sua occlusione è stato ripristinato alla normalità. Non aveva disfagia in corso e dei sintomi che sono stati identificati come il suo capo denuncia sono stati sollevati. A sei mesi dopo l'intervento, ha continuato a migliorare. La sua occlusione era stabile e stava avendo qualche ritorno di sensazione alla distribuzione del nervo mentale. La sua cicatrice (Fig. 7) è maturo e non c'è disfunzione del nervo facciale. C'è un piano per una risonanza magnetica di follow-up in un anno e il paziente sarà seguita a tempo indeterminato.
Discussione
Mentre i dentisti che dobbiamo ricordare a noi stessi che tutto organico malattia dei tessuti molli esiste all'interno del complesso orale e maxillofacciale dove lavoriamo ogni giorno. dolore facciale atipico è comune e abbiamo a che fare con esso tutto il tempo. E 'molto facile in alcune occasioni per passare a un piano di trattamento come la terapia aereo morso o altro trattamento conservativo basato su un insieme di sintomi e lamentele. Dobbiamo essere vigili con la nostra storia e la valutazione fisica con questi pazienti in particolare. Sebbene la maggior parte del dolore facciale atipico è un disordine temporomandibolare o variante della stessa, la persona occasionale presenta un tumore o altra sostanziale lesioni patologiche. Noi non vogliamo perdere nessuna di queste nel nostro workup iniziale.
Archie Morrison, DDS, MS, FRCD (C) è Professore Associato Dalhousie University e del personale attivo OMF Chirurgia QE II Health Sciences Center di Halifax , NS.
Graham Cobb, BSc, DDS è la chirurgia Resident OMF Dalhousie University e QE II Health Sciences Center di Halifax, NS.
Martin Bullock, MD, FRCP (C) è attiva personale Dipartimento di Anatomia Patologica Dalhousie University e QE II Health Sciences Center di Halifax, NS.
salute orale accoglie questo articolo originale.
Riferimenti
1. Stewart, A e Bailey, BMW. Neurofibroma del nervo alveolare inferiore: difficoltà diagnostiche e di gestione. Br J Oral Surg Maxillofac. 1992; 30:. 56-58
2. Marx, Robert E e Stern, Diane. Maxillo-facciale Patologia -A Razionale per diagnosi e trattamento. Quintessence Publishing Company, 2003.
3. Neville, Brad. Maxillo-facciale Patologia, 2a edizione. Saunders Publishers, 2002.
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15. Liwnicz, BH. Bilaterale neurofibrosarcoma trigemino. J Neurosurg 1979; 50:. 253-256
16. Upton, LG, Hayward JR e Kerr, DA. Neurofibrosarcoma della mandibola. J Chirurgia Orale. 1977; 35:. 504-506
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Questa paziente era anche sotto la cura di un gruppo di gestione del dolore per il dolore cronico e il medico di famiglia presume questo potrebbe rappresentare dolore facciale atipico, in linea con un disordine temporomandibolare
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la lesione ha mostrato una certa estensione nel canale mandibolare senza estensione superiormente in forame ovale
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l'esame istologico ha mostrato l'espansione fusiforme del nervo con il centro di tessuto nervoso residuo circondato da una proliferazione di cellule fusiformi con uno stroma collagene
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non c'era atipie significativa, attività mitotica o necrosi suggerire un maligno della guaina dei nervi periferici tumore
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Mentre i dentisti abbiamo bisogno di ricordare a noi stessi che tutte le malattie dei tessuti molli organica esiste all'interno il complesso orale e maxillofacciale dove lavoriamo ogni giorno