sarcoma di Kaposi (KS) è un tumore causato da herpesvirus umano 8 (HHV8), noto anche come herpesvirus associato al sarcoma di Kaposi (KSHV). E 'stato originariamente descritto da Moritz Kaposi (KA-po-lei), un dermatologo ungherese pratica presso l'Università di Vienna nel 1872. E' diventato più ampiamente conosciuto come uno dei definiscono malattie AIDS nel 1980. La causa virale per questo tipo di tumore è stato scoperto nel 1994. Anche se KS è ormai ben consolidata per essere causata da un virus, non vi è diffusa mancanza di consapevolezza di questo, anche tra le persone a rischio per KSHV /HHV-8.
sarcoma di Kaposi (KS) è una malattia sistemica che può presentarsi con lesioni cutanee con o senza il coinvolgimento interno. Quattro sottotipi sono stati descritti: KS classico, che colpiscono uomini di mezza età di macchia mediterranea e di origine ebraica; KS endemiche africane; KS in pazienti immunodepressi iatrogenically; e KS AIDS-related. Il eritematose di lesioni cutanee violacee visto in KS hanno diverse morfologie: maculare, di patch, placca, nodulare, e esofitiche. Le lesioni cutanee possono essere solitari, localizzati o diffusi. KS possono coinvolgere la cavità orale, linfonodi, e visceri. Classic KS tende ad essere indolenti, presentando con eritematose o macchie violacee sulle estremità inferiori. KS endemiche africane e KS AIDS-related tendono ad essere più aggressivo. Le lesioni KS AIDS-related spesso rapidamente progressi a placche e noduli che interessano la parte superiore del tronco, il viso, e della mucosa orale. La diagnosi può essere fatta con una biopsia tissutale e, se clinicamente indicato, imaging interna dovrebbe essere fatto.
Una volta che la diagnosi di KS è stata fatta, trattamento si basa sul sottotipo e la presenza di localizzata contro malattia sistemica . malattia cutanea localizzata possono essere trattati con la crioterapia, iniezioni intralesionali di vinblastina, gel alitretinoina, radioterapia, immunoterapia topica (Imiquimod), o escissione chirurgica. malattia cutanea estesa e /o malattia interna possono richiedere IV chemioterapia e l'immunoterapia. La sospensione o la riduzione della terapia immunosoppressiva è raccomandata quando KS si pone nel contesto di immunosoppressione iatrogena. Tuttavia, con KS-AIDS correlati, HAART ha dimostrato di prevenire o indurre la regressione di KS. Alcuni pazienti affetti da AIDS hanno la completa risoluzione delle lesioni e la remissione prolungata, pur continuando la terapia. Pertanto, HAART dovrebbe essere considerato trattamento di prima linea per questi pazienti, anche se possono richiedere altri trattamenti concomitanti.
HHV-8 è responsabile di tutte le varietà di KS. Endemica KS Trapianto correlati KS Epidemia KS Dal Moritz Kaposi primo ha descritto questa neoplasia maligna, la malattia è stata segnalata in cinque separati ambito clinico, con diverse presentazioni, epidemiologia e prognosi: KS lesioni sono noduli o macchie che possono essere rosso, viola, marrone, o nero, e di solito sono papulare (in altre parole, palpabili o in rilievo). si trovano tipicamente sulla pelle, ma la diffusione altrove è comune, soprattutto la bocca, il tratto gastrointestinale e del tratto respiratorio. La crescita può variare da molto lento a veloce esplosivo, ed è associata ad una significativa mortalità e morbilità. zone comunemente colpite sono gli arti inferiori, schiena, viso, bocca e genitali. Le lesioni sono di solito come descritto sopra, ma possono occasionalmente essere placca-simile (spesso sulle piante dei piedi) o addirittura coinvolti in lesioni cutanee con conseguenti lesioni fungiformi. gonfiore associati può essere sia da infiammazione locale o linfedema (ostruzione dei vasi linfatici locali dalla lesione). Le lesioni cutanee possono essere molto deturpante per il malato, e una causa di gran parte patologie psico-sociale.
< p> Classic KS
come originariamente descritta è stata una malattia relativamente indolente che colpisce uomini anziani della regione del Mediterraneo, o di discendenza europea orientale. I paesi che si affacciano sul bacino del Mediterraneo hanno tassi più alti di KSHV /HHV-8 rispetto al resto d'Europa.
è stato descritto più avanti nei giovani africani, soprattutto dall'Africa sub-sahariana, come una malattia più aggressiva che infiltrato la pelle ampiamente, soprattutto sugli arti inferiori. Questo, va notato, non è legata a infezione HIV. KS è prevalente in tutto il mondo.
erano state descritte, ma solo raramente fino all'avvento di inibitori della calcineurina (come ciclosporines, che sono inibitori della funzione delle cellule T) per i pazienti sottoposti a trapianto nel 1980, quando la sua incidenza è cresciuta rapidamente. Il tumore si pone sia quando un organo HHV 8-infetti è trapiantato in qualcuno che non è stato esposto al virus o quando il destinatario del trapianto porti già l'infezione da HHV 8 preesistente.
è stato descritto nel corso del 1980 come una malattia aggressiva nei pazienti affetti da AIDS (HIV provoca anche un difetto nel sistema immunitario delle cellule T). Si tratta di oltre 300 volte più comune nei pazienti di AIDS che in pazienti sottoposti a trapianto renale. In questo caso, HHV 8 si trasmette sessualmente tra le persone a rischio di infezione da HIV a trasmissione sessuale.
Tipi
Segni e sintomi
Pelle