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sarcoma di Kaposi Parte 2

 

Bocca

è coinvolto in circa il 30%, ed è il sito iniziale nel 15% di KS correlate all'AIDS. In bocca, il palato duro è più frequentemente colpita, seguita dalle gengive. Lesioni in bocca possono essere facilmente danneggiati da masticare e sanguinare o subire infezioni secondarie, e anche interferire con mangiare o parlare.

Tratto gastrointestinale

Il coinvolgimento può essere comune nei pazienti con trapianto legati o AIDS-correlata KS, e può verificarsi in assenza di coinvolgimento cutaneo. Le lesioni gastrointestinali possono essere silenzioso o causare perdita di peso, dolore, nausea /vomito, diarrea, emorragie (o vomito di sangue o di passarlo con movimenti intestinali), malassorbimento, o ostruzione intestinale.

vie respiratorie
< p> il coinvolgimento delle vie aeree può presentarsi con dispnea, febbre, tosse, emottisi (tosse con sangue), o dolore al petto, o come un reperto accidentale sulla radiografia del torace. La diagnosi è di solito confermata dalla broncoscopia quando le lesioni sono direttamente visibili, e spesso sottoposti a biopsia.

Fisiopatologia e diagnosi

Nonostante il suo nome, in generale, non è considerato un vero e proprio sarcoma, che è un tumore derivanti dal tessuto mesenchimale. KS, infatti, si pone come un cancro dell'endotelio linfatico e forma canali vascolari che riempiono di cellule del sangue, dando il tumore suo caratteristico aspetto livido simile. proteine ​​KSHV sono uniformemente rilevati nelle cellule tumorali KS.
lesioni

​​KS contengono cellule tumorali con una caratteristica anomala forma allungata, chiamato cellule fusiformi
. Il tumore è altamente vascolare, contenente vasi sanguigni anormalmente dense e irregolari, che fuoriescono globuli rossi nel tessuto circostante e danno il tumore suo colore scuro. L'infiammazione intorno al tumore può produrre gonfiore e dolore.

Anche se KS può essere sospettato dalla comparsa di lesioni e fattori di rischio del paziente, la diagnosi definitiva può essere fatta solo con la biopsia e l'esame microscopico, che mostrerà la presenza di cellule fusiformi. Rilevazione della LANA proteina KSHV nelle cellule tumorali conferma la diagnosi.

Trasmissione

In Europa e in Nord America, KSHV viene trasmesso attraverso la saliva. Così, baciare è un fattore di rischio teorico per la trasmissione, anche se la trasmissione tra eterosessuali sembra essere rara. più alti tassi di trasmissione tra gli uomini gay e bisessuali è stato attribuito a "kissing profonde" partner sessuali con KSHV. Un'altra teoria alternativa suggerisce che l'uso di saliva come lubrificante sessuale potrebbe essere una modalità principale per la trasmissione. prudente consiglio è quello di utilizzare lubrificanti commerciali in caso di necessità ed evitare profonda baciare con partner con infezione da KSHV o il cui stato è sconosciuto.

KSHV è trasmissibile durante il trapianto di organi e, in misura minore attraverso la trasfusione di sangue. Test per il virus prima di queste procedure rischia di limitare efficacemente la trasmissione iatrogena.

Trattamento e prevenzione

Gli esami del sangue per rilevare gli anticorpi contro KSHV sono stati sviluppati e possono essere utilizzati per determinare se un paziente è a rischio di trasmettere l'infezione ai loro partner sessuali, o se un organo è stato infettato prima del trapianto. Tuttavia, questi test non sono disponibili se non come strumenti di ricerca e, quindi, c'è poco di screening per le persone a rischio di contrarre l'infezione da KSHV, come ad esempio pazienti sottoposti a trapianto.

sarcoma di Kaposi non è curabile (nel solito senso della parola), ma spesso può essere efficacemente palliativo per molti anni e questo è lo scopo del trattamento. In KS associata con immunodeficienza o immunosoppressione, trattando la causa della disfunzione del sistema immunitario può rallentare o arrestare la progressione della KS. Nel 40% o più dei pazienti con sarcoma di AIDS di Kaposi associato, le lesioni di Kaposi si ridurrà a prima di iniziare la terapia antiretrovirale altamente attiva (HAART). Tuttavia, in una certa percentuale di tali pazienti, sarcoma di Kaposi può ancora crescere dopo un certo numero di anni HAART, soprattutto se HIV non è completamente soppressa. I pazienti affetti da alcune lesioni locali possono spesso essere trattati con misure locali, come la radioterapia o la criochirurgia. In generale, la chirurgia non è raccomandata, come il sarcoma di Kaposi può apparire in bordi della ferita. In generale, la malattia più diffusa, o malattia che colpisce gli organi interni, viene trattata con la terapia sistemica con interferone alfa, antracicline liposomiali (come Doxil) o paclitaxel.

Con la diminuzione del tasso di mortalità tra i pazienti con AIDS che ricevevano nuova trattamenti nel 1990, l'incidenza e la gravità della epidemia KS anche diminuito. Tuttavia, il numero di pazienti affetti da AIDS aumenta sostanzialmente negli Stati Uniti, ed è possibile che il numero di pazienti con AIDS-associata sarcoma di Kaposi tornerà salire come questi pazienti vivono più a lungo con infezione da HIV.

storia e teorie

Discovery

la malattia prende il nome da Moritz Kaposi (1837-1902), un dermatologo ungherese, che per primo descrisse i sintomi nel 1872. la ricerca nel corso del prossimo secolo suggerito che KS, come alcune altre forme di cancro, potrebbe essere causato da un virus o genetici fattori, ma è stato trovato alcun motivo preciso.