Abstract
sfondo
pemfigo è un raro gruppo di mucocutanee malattie bollose autoimmuni pericolo di vita. Spesso, lesioni orali precedono quelli cutanei. Questo studio ha lo scopo di descrivere le caratteristiche cliniche e istologiche di lesioni pemfigo orale in pazienti di età compresa tra 18 anni e sopra, impianto frequentando di ambulatorio di Khartoum Teaching Hospital - Dermatologia Clinica, Sudan. Inoltre, lo studio mirava a valutare il significato diagnostico di histolopathology di routine con immunoistochimica (IHC), esame dei campioni bioptici inclusi in paraffina fissati in formalina in pazienti con pemfigo orale.
Metodi impara una ospedalizzazione sezione trasversale studio basato è stato condotto da ottobre 2008 a gennaio 2009. un totale di 588 pazienti con diagnosi di malattia confermata completato un esame orale e un colloquio personale. valutazioni cliniche supportati con l'istopatologia sono stati i metodi di diagnosi. IHC è stata utilizzata per confermare la diagnosi. . Ubicazione, le dimensioni, e il dolore di lesioni orali sono stati usati per misurare l'attività della malattia orale
Risultati
Ventuno pazienti sono stati diagnosticati con pemfigo volgare (PV), 19 di loro (età media: 43.0; range: 20 -72 anni) presentati con manifestazioni orali. Pemfigo foliaceo è stato diagnosticato in un paziente. Nel fotovoltaico, femmina: maschio rapporto era di 1,1: 1,0. Buccale mucosa è stato il sito più comunemente colpite. lesioni orali esclusivi sono stati rilevati nel 14,2% (3/21). Nei pazienti che hanno la pelle e lesioni orali durante il loro tempo di vita, 50.0% (9/18) aveva mucosa orale come sede iniziale di coinvolgimento, il 33,3% (6/18) aveva la pelle come il sito primario, e il coinvolgimento simultaneo di entrambi cute e della mucosa orale è stata riportata dal 5,5% (1/18). Due pazienti non hanno fornito informazioni per quanto riguarda il sito iniziale di coinvolgimento. Oral punteggio di attività della lesione era più alto in coloro che hanno riferito di vivere al di fuori dello stato di Khartoum, erano lavoratori all'aperto, ha avuto istruzione inferiore e apparteneva alla tribù centrale e occidentale rispetto alle loro controparti. Istologicamente, tutti i tessuti tranne uno avevano leporino soprabasale e le cellule acantolitiche. IHC rivelato IgG e C3 intercellularly nell'epitelio.
Conclusioni
PV è stato il sottotipo prevalenza del pemfigo in questo studio. La maggior parte dei pazienti con PV presentato con lesioni orali. quadri clinici ed istologici del fotovoltaico orale sono in buon accordo con la letteratura. IHC confermato tutte le diagnosi di PV
Parole
orale malattia della pelle pemfigo Istologia Immunoistochimica Sudan elettronico materiale supplementare
La versione online di questo articolo. (Doi:. 10 1186 /1472-6831-13-66) contiene materiale supplementare, che è disponibile per gli utenti autorizzati.
Sfondo
pemfigo è un gruppo di malattie bollose autoimmuni infiammatorie croniche. Anche se raro, essi sono malattie potenzialmente letali che sono associati con alta morbilità e mortalità, se non adeguatamente trattata [1, 2]. La malattia è associata con immunoglobuline (Ig) G e fattore di complemento (C) 3 anticorpi contro i componenti strutturali di adesione intercellulare dell'epitelio [3]. La reazione immunitaria alla fine rompe le componenti di adesione e porta al distacco delle cellule epiteliali, che è clinicamente visto come bolle intraepiteliali, erosioni o ulcere della pelle e le mucose [4]. Il sottostante causa e attivando il meccanismo che avvia la risposta immunitaria è identificato. Tuttavia, entrambi i fattori genetici e ambientali sono stati ipotizzato a svolgere un ruolo nella patogenesi del pemfigo [5]. In questo contesto, le abitudini sociali come l'uso di cosmetici tradizionali e il fumo sono stati implicati [6-8]
pemfigo ha diversi sottotipi, di cui tre sono stati associati con il coinvolgimento della mucosa orale.; pemfigo volgare (PV), pemfigo foliaceo (PF), e pemfigo paraneoplastiche [9]. I primi due sottotipi differiscano rispetto alla localizzazione delle vesciche intraepiteliale. Nel fotovoltaico, le bolle si trovano suprabasally, mentre in PF si trovano più superficialmente. pemfigo paraneoplastiche, anche se raro, è associato con neoplasia maligna interno [10]
lesioni orali presenti come vescicole o bolle che si rompono rapidamente, lasciando erosioni dolorose o ulcere con bordi irregolari.; che più spesso colpiscono la mucosa buccale e gengive e guariscono lentamente, senza lasciare cicatrici. Nel fotovoltaico, le lesioni orali sono segnalato come il segno iniziale della malattia nel 50% dei pazienti, ma queste lesioni orali avere il più grande resistenza al trattamento efficace.
PV è il tipo più predominante del pemfigo, colpisce gli adulti di mezza età senza genere predilezione [9, 11-16] e ha un'incidenza che varia 0,76-32 per milione di abitanti all'anno [17-19]. Mentre PV è una diagnosi prevalente nella regione del Mediterraneo, Asia meridionale e nella popolazione ebraica [20, 21], si tratta di una malattia rara nel Nord Europa, Stati Uniti, Sud Africa e della regione settentrionale dell'Africa [6, 18, 19, 22 -24]. Rapporti da Mali e Sud Africa hanno dimostrato che il fotovoltaico è raro nel neri [22, 24]
. La diagnosi di pemfigo si basa su un'attenta correlazione della storia della malattia e risultati clinici con caratteristiche istopatologiche. immunofluorescenza diretta (DIF) su sezioni da una biopsia fresco congelato o immunofluorescenza indiretta (IIF) eseguito sul siero del paziente sono importanti per verificare la diagnosi [25]. Tuttavia, nelle situazioni in cui se è difficile da eseguire, immunoistochimica (IHC) su campioni di tessuto fissati in formalina può essere un test alternativo per confermare la diagnosi [26].
Uno studio condotto in una clinica dermatologica di Khartoum Teaching Hospital (KTH ) in Sudan nel 1998, concentrandosi principalmente su lesioni cutanee, ha dimostrato che il fotovoltaico è la variante dominante del pemfigo, che costituiscono l'88% di tutti i casi diagnosticati [27]. Secondo tale studio, mucosa orale era il secondo sito più comune della lesione al verificarsi dopo il tronco. La più alta frequenza di PV è stato trovato nel terzo decennio di vita [27]. Un altro studio condotto nella stessa clinica nel 2008, ha rivelato una prevalenza di PV orale del 2,8% tra i partecipanti pelle malata ambulatoriali [28]. Questo studio ha anche mostrato che la frequenza del fotovoltaico orale tra i pazienti con malattia della pelle con eventuali lesioni della mucosa orale è stata del 4,8%. In entrambi gli studi, informazioni cliniche e l'esame istologico convenzionale di biopsie con ematossilina e eosina (H & amp; E) macchiatura erano gli unici metodi per la diagnosi lesioni cutanee
Sudan è un grande paese con una società multietnica multi-culturale.. Le etnie prevalenti sono l'arabo e africano, con centinaia di divisioni tribali. Il profilo epidemiologico è tipico dei paesi dell'Africa sub-sahariana; malaria, malattie infettive, ipertensione, diabete mellito, e della nutrizione sono tra le malattie importanti trattati nelle unità sanitarie del Sudan [29]. Sulla base di queste considerazioni e per le scarse informazioni disponibili per quanto riguarda pemfigo in popolazioni dell'Africa sub-sahariana, il presente studio, presentando una ulteriore analisi dei dati condotta nel 2008 [28], finalizzata a descrivere la presentazione clinica dei pazienti con pemfigo orale che frequentano la clinica dermatologica del KTH. Tenuto conto del fatto che l'istologia convenzionale era l'unico strumento diagnostico in ospedali pubblici in Sudan, lo studio ha anche valutato l'significato diagnostico di combinare questa tecnica con analisi IHC dei fissati in formalina, inclusi in paraffina campioni di biopsia per via orale.
Metodi
procedura di campionamento
è stato effettuato uno studio trasversale ospedale sezione con sede concentrandosi su pazienti di età ≥ 18 anni con malattie mucocutanee, che frequentano un ambulatorio dermatologico al KTH da ottobre 2008 a gennaio 2009. KTH è il più grande ospedale nazionale in Sudan, trova a Khartoum, la capitale. Si tratta di un ospedale pubblico e di riferimento aperto, ricevendo pazienti provenienti da tutti gli stati del paese. Per il presente studio, una dimensione minima del campione di 500 pazienti è stato calcolato sulla base di una presunta prevalenza delle lesioni della mucosa orale (OML) in pazienti con malattie della pelle del 5%, un intervallo di confidenza del 95%, e una precisione assoluta di 0,02 [30 ]. Tutti i pazienti (n = 4235) che frequentano la struttura ambulatoriale nel periodo di rilevazione sono stati invitati a partecipare allo studio. Un totale di 1540 soggetti (36,4%) inizialmente accettato di partecipare. La paura di prendere la biopsia per lesioni asintomatiche e che richiede tempo esami (prova orale, interviste, e la biopsia quando necessario) sono stati i motivi principali per non aver volontariato a partecipare. Di quelli che hanno inizialmente accettato di partecipare, 588 (588/1540, 38,1%) pazienti sono stati infine inclusi nello studio.
Riservatezza dei pazienti è stata mantenuta, i partecipanti sono stati informati sulle loro condizioni orali, e l'educazione alla salute è stato fornito. Coloro che avevano bisogno di servizi odontoiatrici sono stati rinviati alle cliniche della Facoltà di Odontoiatria, Università di Scienza e Tecnologia (UST), Umdurman, per ulteriori indagini e la gestione. Consenso informato scritto o di impronte digitali (analfabeti) per la partecipazione e la pubblicazione dello studio è stato ottenuto da pazienti o dai loro genitori /tutori. La ricerca conforme alla Dichiarazione di Helsinki, ed etiche di liquidazione e approvazione lettere sono stati ottenuti da comitati di istituto partecipante in Sudan (UST e KTH, Dipartimento di Dermatologia) e Norvegia (Comitato Regionale per la ricerca medica etica della Norvegia occidentale).
caratteristiche socio-demografiche e di esame clinico
un questionario strutturato è stato somministrato da due dentisti formati in interviste faccia a faccia. caratteristiche socio-demografiche
sono stati misurati in termini di sesso, età, tribù, occupazione, stato civile, luogo di residenza e abitudini orali. Partecipanti è stato chiesto anche di storia del fotovoltaico tra i parenti di primo grado (genitori, nonni, fratelli, figli, e nipoti). condizioni e le cure mediche sono stati valutati in base alle seguenti condizioni: malattie cardiache, ipertensione, asma, diabete, malattie del fegato, l'epatite /ittero, anemia, disturbi della coagulazione, malattie renali, artrite reumatoide, allergie, cancro, epilessia, ulcera allo stomaco, disturbi intestinali , disturbi respiratori, la gravidanza, il trattamento psichiatrico, la radioterapia e la chemioterapia. Inoltre, i pazienti è stato chiesto se la loro condizione medica è stata diagnosticata da uno specialista e se fossero sotto farmaci.
Un dermatologo esperto (SA) ha valutato le malattie della pelle del paziente basata sulla storia della malattia e clinici risultati, e la diagnosi è stata successivamente confermato dall'esame istologico quando si è ritenuto necessario. sono stati registrati i dettagli dei siti coinvolti in presentazione e decorso clinico delle lesioni
. sistematiche esami clinici extra-orali e intra-orale globale basata su ispezione visiva e palpazione, seguendo l'Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) i criteri per indagini sul campo [31 ], sono state effettuate da un dentista (NMS), che ha ricevuto una formazione in diagnosi di OML prima della raccolta dei dati (il Gade Istituto, sezione di Patologia, e del Dipartimento di Odontoiatria clinica, Sezione di Chirurgia orale e Medicina orale, Università di Bergen, Norvegia). Un OML è stata definita come un cambiamento anomalo o qualsiasi gonfiore nella superficie della mucosa orale. I criteri diagnostici per OML si basavano su criteri di Axell e quelle definite in precedenti studi e rassegne [31-33]. L'esame clinico orale e informazioni aggiuntive rispetto a OML e le abitudini orali sono stati riportati altrove [28]. sono stati registrati I dati sulla posizione, le dimensioni, la presentazione clinica della lesione orale (vescicole, erosioni /ulcere) e decorso clinico. Si sono verificati lesioni cutanee e lesioni orali durante l'indagine e sono stati fotografati con una macchina fotografica digitale (Canon EOS 400D). la diagnosi finale di tutte le biopsie sono state date da un patologo orale esperto (ACJ)
. La valutazione dell'attività clinica lesioni orali '
per valutare la gravità clinica delle lesioni orali, un punteggio di attività della lesione orale (OLAS) è stato costruito. Il punteggio è basato su tre componenti. In primo luogo, l'estensione clinica di OML è stata valutata. Un sistema modificato sulla base di un protocollo stabilito [34] è stato utilizzato per registrare l'estensione di una lesione orale AT10 sedi anatomiche; labbro superiore, labbro inferiore, la mucosa gengivale, mucosa buccale unilaterale, mucosa buccale bilaterale, lingua, pavimento della bocca, palato duro, palato molle e dell'orofaringe. Ogni posizione è stata valutata come 0 = nessuna lesione, 1 = presenza di lesione, con conseguente un punteggio totale va da 0 a 10. In secondo luogo, la dimensione della lesione è stata determinata secondo il diametro di una lesione in qualsiasi posizione attuale in esame e segnato come; 1 & lt; 1 cm, 2 ≥ 1 cm. In terzo luogo, la gravità dei sintomi è stata valutata chiedendo ai pazienti di descrivere qualsiasi dolore associato a mangiare e bere e è stato segnalato come: 0 = nessun dolore, 1 = lieve a moderata dolore, e 2 = dolore severo. Sulla base di un ex relazione [35], i OLAS per ogni paziente è stato costruito come la somma del punteggio obiettivo (posizione, le dimensioni) e il punteggio soggettivo (il dolore), che vanno da 1 a 14, e riportati in termini di mezzi.
la valutazione del tessuto orale biopsia
biopsie dei tessuti orali sono state prese dalla periferia delle lesioni. Il tessuto è stato fissato in formalina e incluso in paraffina. Le sezioni sono state colorate con ematossilina e eosina (H & amp; E) ed esaminati con microscopio ottico. Per valutare l'infiammazione, il numero di cellule infiammatorie (cellule mononucleari e polimorfonucleati) nelle parti superficiali del tessuto connettivo adiacente alla punta delle creste epiteliali, sono stati contati in 6 campi casuali (un campo = 250 micron
2) per sezione utilizzando una griglia oculare e l'ingrandimento di potenza elevata (40 ×). Le cellule infiammatorie sono stati contati 3 volte per ogni campo, ed i risultati sono stati espressi come per esemplare medio (media ± SD /1500 micron 2). La variazione del grado di infiammazione tra i campioni è stata valutata
. Procedura per l'immunoistochimica su, tessuto orale inclusi in paraffina fissati in formalina
IHC per IgG e C3 è stata eseguita su, in paraffina campioni di mucosa orale fissati in formalina da 11 pazienti. Sezioni, 4 micron di spessore, sono stati tagliati con un microtomo Leica RM2155 e montate su vetrini (Super gelo Plus, Gerhard Menzel GmbH, Germania) e riscaldato a 56 ° C per una notte. Le sezioni sono state deparaffinate in xilene e reidratate in alcool. Per C3c, le sezioni sono state incubate in soluzione di recupero di destinazione (pH6, S1699, DAKO, Glostrup, Danimarca), microonde per 15 minuti dopo che il buffer era venuto a ebollizione, poi lasciate raffreddare sul banco e successivamente lavato leggermente sotto acqua corrente per 5 minuti. Primary C3c policlonale di coniglio anti-complemento umano (A0062, DAKO) a 1: 15000 diluizioni è stato incubato per 30 minuti a temperatura ambiente. Per IgG, le sezioni sono state incubate in soluzione smascheramento (tipo proteinasi XXIV batterica, Sigma P 8038 37) per 10 minuti a 37 ° C. Anticorpo primario policlonale di coniglio anti-IgG umane (A 0423, DAKO) a 1: 60000 diluizioni sono state incubate per 60 minuti. perossidasi endogena è stata bloccata dal perossido di idrogeno 0,03% (H 2O 2) (S2023, DAKO) per 7 minuti. Detection è stata effettuata utilizzando perossidasi polimero coniugato capra anti-coniglio /immunoglobuline di topo (K5007, Envision + ®, DAKO) per 30 minuti. Tra ciascuno dei passaggi sopra, le sezioni sono state lavate con soluzione salina tampone tris con Tween (TBST, pH 7,6, S3306, DAKO) per 10 minuti. La reazione è stata poi osservata con un 3, 3'diaminobenzidina (DAB) (K5007, DAKO). Le sezioni sono state successivamente di contrasto con ematossilina (S3301, DAKO), disidratate e montate con un mezzo di montaggio non acquoso (Eukitt, O.Kindler GmbH & amp; Co., Freiburg, Germania). Analisi statistica
descrittiva statistica analisi è stata fatta usando SPSS Statistics versione 18.0 (SPSS Inc., Chicago, USA).
Risultati
Un totale di 588 pazienti ambulatoriali hanno partecipato allo studio. Di questi partecipanti, c'erano 22 pazienti con pemfigo, dove PV era la malattia più frequente (95,4%, 21/22) seguita da PF (4,5%, 1/22). Quattordici pazienti (63,6%, 14/22) sono stati già diagnosticati, a venire con nuove lesioni attive, mentre 7 pazienti (31,8%, 7/22) sono stati casi di nuova diagnosi. In un paziente non c'erano informazioni sulla storia della malattia. Dei 588 pazienti, 359 avevano almeno un tipo di OML, mentre PV orale è stato registrato in 19 pazienti.
Caratteristiche demografiche dei pazienti con orale PV
Dei 19 pazienti con diagnosi di PV orale (media 43,0 anni, range 20-72 anni), 10 erano femmine (età media 35,8 anni) e 9 erano maschi (età media 38,3 anni). Nessuna delle femmine erano in stato di gravidanza. Come indicato nella tabella 1, la maggior parte dei pazienti erano & lt; 50 anni (68,4%), basso livello di istruzione (84,2%), sposato (77,8%), aveva i lavori all'aperto (52,6%), e sono stati residenti al di fuori dello Stato di Khartoum ( 57,9%). I pazienti che hanno riportato le tribù occidentali erano il 47,4% (9/19) rispetto al 21% (4/19) dalle tribù del Nord, il 26,3% (5/19) da tribù centrali e solo uno riferito tribù meridionali. I totali di 11,1%, 21,1% e 10,5% ha confermato l'uso di toombak, il fumo e l'uso di alcol, rispettivamente. Queste abitudini sono stati riportati in esclusiva da males.Table distribuzione 1 socio-demografiche dei partecipanti allo studio con PV orale, sesso e mezzo di punteggi di attività lesioni orali (OLAS)
femminile
Maschio
OLAS
n (%)
n (%)
n (media ± DS)
Età
& lt; 50 anni
8 (80,0)
5 (55,6)
11 (8.7 ± 3.5)
≥ 50 anni
2 (20.0)
4 (44,4)
5 (8.6 ± 2.3)
Istruzione
bassa istruzione (+ analfabeti primario)
9 (90,0)
7 (77,8)
13 (9.3 ± 2.8)
alta formazione
1 (10.0)
2 (22.2)
3 (6.0 ± 3.0)
stato civile
Unmarried
2 (20.0)
2 (25,0)
4 (8.0 ± 3.7)
Sposato
8 (80,0)
6 (75,0)
11 (8.7 ± 3.1)
lavoro
lavoro al coperto (professionale, manodopera qualificata e la disoccupazione)
6 (60,0)
3 (33,3)
7 (6.7 ± 3.2)
lavoro all'aperto (contadino, allevatore, strada venditore e costruttore)
4 (40,0)
6 (66,7)
9 (10.2 ± 2.0)
distribuzione Tribal
Northern regione
Pagina 2 (20.0)
2 (22.2)
4 (5.7 ± 2.0)
regione meridionale
1 (10.0)
0
1 (7,0)
regione occidentale
5 (50.0)
4 (44,4)
Pagina 8 (9.6 ± 3.0)
regione centrale
2 (20.0)
3 (33,3)
3 (10.6 ± 2.5)
Residence negli ultimi 5 anni
Khartoum stato
5 (50.0)
Pagina 3 (33,3)
6 (6.1 ± 2.3)
fuori dallo stato Khartoum
5 (50.0)
6 ( 66.7)
10 (10.2 ± 2.5)
abitudini
Toombak utente
0
2 (25,0)
1 (6.0)
non-utente
10 (100)
6 (75,0)
14 (8.8 ± 3.2)
Fumatore
0
4 (44,4)
4 ( 8.0 ± 0.8)
non fumatore
10 (100)
5 (55,6)
12 (8.9 ± 3.5)
utente alcool
0
2 (22.2)
2 (7.5 ± 0.7)
non-utente
10 (100)
7 (77,8)
14 (8.8 ± 3.3)
Il numero totale nelle diverse categorie non ha fatto aggiungono a 19 a causa di valori mancanti.
storia e fattori aggravanti
storia familiare negativa (parenti di primo degree-) è stato riportato da tutti i pazienti. Le condizioni sistemiche riportate dai pazienti inclusi ipertensione (5 pazienti), problemi intestinali (4 pazienti), e allergie, anemia, artrite e diabete ciascuno è stato riportato da 3 pazienti. Inoltre, peptica malattie ulcera, epatite, della tiroide e del fegato sono stati segnalati da un paziente ciascuno. Non sono state registrate malattie neoplastiche. fattori aggravanti come mangiare cibo piccante, lo stress e il fumo sono stati riportati da 3 pazienti. Per quanto riguarda i farmaci, un paziente aveva assunto penicillina e un'altra cotrimossazolo prima eruzione malattia. Tutti i pazienti sono stati programmati per essere trattati con steroidi sistemici.
Presentazione clinica delle lesioni orali di PV
Al momento della visita, 76,1% (16/21) dei pazienti con PV aveva entrambe le lesioni del cavo orale e della pelle. Esclusivamente lesioni orali sono stati osservati in tre femmine 14,2% (3/21), ed una precedente storia di lesioni cutanee è stato segnalato da due di loro. Nei pazienti che hanno la pelle e lesioni del cavo orale durante il loro tempo di vita, 50.0% (9/18) aveva mucosa orale come sede iniziale di coinvolgimento, il 33,3% (6/18) aveva la pelle come il sito primario, e il coinvolgimento simultaneo di entrambi cute e della mucosa orale è stata riportata dal 5,5% (1/18). Due pazienti non hanno fornito informazioni per quanto riguarda il sito iniziale di coinvolgimento. Oltre alle lesioni orali, estremità tronco erano i siti cutanei più comuni coinvolti seguita da cuoio, genitali e gli occhi. Come mostrato in figura 1, la mucosa buccale bilaterale era il sito più comunemente colpite seguito dal palato duro. I siti meno colpite sono state mucosa buccale orofaringe e unilaterali. Le lesioni orali predominanti clinicamente erano erosioni della mucosa e ulcere. Vescicole erano evidenti solo in un paziente. Figura 1 Distribuzione delle manifestazioni orali nei pazienti con pemfigo volgare.
lesioni orali che erano & gt; 1 cm di diametro sono stati registrati in 52,6% (10/19), e quelli che erano ≤ 1 cm di diametro sono stati registrati nel 47,4% (9/19) dei pazienti. Il dolore è stato segnalato come grave del 43,8% (7/16), moderata del 37,5% (6/16) e nessun dolore del 16,7% (3/18) dei pazienti. Informazioni mancanti è stato notato in ciascuna categoria di descrizione del dolore. Rispetto ai punteggi totali OLAS, colonne 3 e 4 sono stati registrati in un paziente ciascuno (6,3%), mentre il 6, 7, 8, 9, 11, 12 e 13 punteggi totali sono stati registrati in due pazienti ciascuno (12,5%). La media totale della OLAS è stato 8.27 (range 3-13).
Come indicato nella tabella 1, la media della OLAS è stato elevato a coloro che risiedevano fuori dallo stato di Khartoum e con i lavoratori esterni (10,2) rispetto a quelli che vivono a Khartoum stato (6.1) e lavoratori al coperto (6.7). Inoltre, è stato elevato con l'istruzione inferiore (9.3) rispetto all'istruzione superiore (6.0), e con quelli che hanno riportato (9,6) tribù centro-occidentale (10,6) e rispetto ad altre tribù provenienti da Nord e Sud del Sudan
. Microscopica esame
Undici dei 16 pazienti con lesioni del cavo orale ha accettato di avere una biopsia preso. Le caratteristiche istologiche erano comparabili in tutti i campioni di tessuto. Dieci su undici biopsie sono state coperte da epitelio non cheratinizzato. Poche cellule infiammatorie (linfociti e neutrofili) erano presenti nello strato epiteliale superficiale del 5 biopsie. No ife candida potrebbe essere dimostrata dalla colorazione PAS. Quasi tutte le biopsie dimostrato spongiosi negli strati cellulari spinosi inferiori, oltre alla presenza di neutrofili e linfociti in 6 biopsie. cellule apoptotiche sono state osservate nello strato spinoso di 3 esemplari.
soprabasali fenditure epiteliali sono stati rilevati in 10 su 11 biopsie, mentre una biopsia paziente ha mostrato solo spongiosi. Tuttavia, in quel paziente, la diagnosi di PV è basata su istopatologia di una biopsia cutanea. In alcune sezioni, da 1 a 2 strati di cheratinociti soprabasali erano attaccati alle cellule basali che fanno parte del piano della fessura. In 6 biopsie, le fessure erano particolarmente visibili sulla punta delle creste epiteliali (Figura 2). Le cellule basali formano il pavimento della fessura varia tra zone nella stessa sezione, nonché tra le sezioni, visualizzazione completa perdita di fissaggio intercellulare (lapidi) o mostrano attaccamento intatti, dove tutte le cellule basali rimangono unite alla membrana basale e lamina propria. All'interno della fessura, cheratinociti parzialmente e completamente indipendenti (cellule acantolitici) dal basale e bassi strati cellule prickle sono stati visti come cellule singole o cluster. Inoltre, linfociti e neutrofili sono stati i principali cellule infiammatorie all'interno della fessura. Figura 2 Istologia della mucosa orale di pemfigo volgare mostra acantholysis negli strati cellulari spinosi inferiori. cellule strato basale sono attaccati al tessuto connettivo e cleft soprabasale si vedono le punte delle creste epiteliali (scala = 200 micron).
In tutte le sezioni di tessuto, le parti superficiali del tessuto connettivo sono stati caratterizzati da edema, piccola vasi sanguigni, le modalità di fibra sciolto e due infiltrati infiammatori interstiziali e perivascolari. cellule mononucleate sono state le principali cellule infiammatorie, e c'erano solo pochi neutrofili ed eosinofili. Il numero totale di cellule mononucleate varia tra i 6 campi per ogni campione (Tabella 2), da 151 celle (media: 25.1 ± 4.2; range: 22-31 cellule) a 407 celle (media: 67.8 ± 10.2; range: 53- 79 celle). Le cellule mononucleari dei campioni non sono stati influenzati dal livello dei OLAS. Più profondo nel tessuto connettivo, mastociti e infiltrati di cellule mononucleate perivascolari sono stati osservati in 7 specimens.Table 2 Distribuzione delle cellule mononucleate nelle parti superficiali del tessuto connettivo adiacente alla punta delle creste epiteliali (6 campi aleatori per sezione)
I pazienti
numero di cellule mononucleate
Sum (media ± DS)
Gamma
Area 1
Area 2
Area 3
Area 4
Area 5
Area 6
1
68
26
32
66
38
85
315 (52,5 ± 23,7)
26–85
2
40
45
33
35
44
38
235 (39,1 ± 4,7)
33–45
3
30
22
22
31
22
24
151 (25,1 ± 4,2)
22–31
4
44
15
18
39
43
60
219 (36,5 ± 17,0)
15–60
5
47
28
19
13
16
48
171 (28,5 ± 15,5)
13–48
6
36
37
44
43
32
84
276 (46 ± 19,1)
32–84
7
48
28
49
42
46
45
258 (43 ± 7,7)
28–49
8
24
19
13
28
29
50
163 (27,1 ± 12,6)
13–50
9
53
79
77
73
60
65
407 (67,8 ± 10,2)
53–79
10
75
38
45
44
73
70
345 (57,5 ± 16,8)
38–75
11
70
50
50
24
47
60
301 (50,1 ± 15,3)
24-70
immunoistochimica
IgG e C3 sono stati rilevati intercellularly nell'epitelio tutti i campioni esaminati. La colorazione è stata più forte in lo strato soprabasale dell'epitelio (figure 3 e 4). Figura 3 immunoistochimica colorazione utilizzata per rilevare IgG nel fissati in formalina, inclusi in paraffina biopsia del tessuto orale di pazienti con pemfigo volgare. IgG (colore marrone) è visto nella giunzione intercellulare cheratinociti affidabile con la posizione di desmoglein 3 (scala = 50 micron).
figura 4 immunoistochimica colorazione utilizzata per rilevare C3 nel fissati in formalina, inclusi in paraffina biopsia del tessuto orale di pazienti con pemfigo vulgaris. C3 (colore marrone) si vede nella giunzione intercellulare dei cheratinociti affidabili con la posizione di desmoglein 3 (scala = 50 micron)
. Discussione
Questo è il primo studio a riferire sulle caratteristiche cliniche dei pazienti con pemfigo orale in Sudan, in particolare in pazienti ambulatoriali di una clinica di dermatologia in KTH. In questo studio, la variante prevalente del pemfigo era PV (95,4%), e il coinvolgimento della mucosa orale era presente nel 90,4% dei pazienti. Un coinvolgimento iniziale per via orale è stato riportato dal 50% di quelli con la pelle e lesioni del cavo orale. La maggior parte dei pazienti erano alla quinta decade di vita. Palato e mucosa buccale sono state le posizioni più comuni seguiti da lingua e il labbro inferiore. Sulla base del OLAS, la più alta gravità delle lesioni del cavo orale è stata trovata nei pazienti con basso livello di istruzione, avendo i lavori esterni, dalle tribù centrali e occidentali, che vivono in un altro stato Khartoum e di essere non fumatori. Le foto istopatologici di tutti i campioni erano d'accordo con i risultati IHC. Tuttavia, i nostri risultati devono essere interpretati con cautela, in quanto diverse limitazioni sono state ereditate nel disegno dello studio. Il design ospedale -sectional croce base di questo studio e la piccola dimensione del campione della popolazione di studio ostacolato la valutazione statistica dei risultati. Inoltre, il periodo relativamente breve per la raccolta dati e l'effetto potenziale di bias di selezione sono stati considerati per influenzare i risultati e limitare la generalizzazione. Mentre il KTH è uno dei più grandi ospedali di riferimento nazionale in Sudan, altri ospedali di riferimento e privati potrebbero anche ricevere i pazienti provenienti da altre parti del Khartoum e il resto del paese. Nonostante le limitazioni di cui sopra, lo studio può essere utile come primo passo nello studio una nuova emissione e per generare ipotesi.
Pemfigo è principalmente considerata una malattia dermatologica. Il fatto che il fotovoltaico comunemente e inizialmente colpisce la mucosa orale e poi la pelle [16], dà dentisti una grande opportunità per diagnosticare la malattia in una fase precoce. Il presente studio ha mostrato che il 90,4% dei pazienti ha avuto lesioni della mucosa orale, che è in accordo con una precedente relazione [36]. Inoltre, uno studio multicentrico Brenner et al. [37], ha trovato variando la prevalenza di lesioni orali nei pazienti con PV; 66% nei pazienti bulgari, 83% in italiano, e il 92% nei pazienti israeliani. Il nostro risultato è superiore a quelli riportati da Ramirez et al. [38], che ha trovato una prevalenza del 18% delle lesioni orali nei pazienti fotovoltaici esaminati in una clinica dermatologica a Città del Messico.
In generale, PV è stato segnalato per colpire uomini e donne allo stesso modo [9]. Diversi studi registrato la più alta frequenza nelle femmine [21, 39-46], mentre pochi studi hanno riportato il dominio maschile "[41, 47]. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.
