Abstract
sfondo
sindrome di Marfan (MFS) è una malattia del tessuto connettivo. Alterazioni delle fibre elastiche possono manifestarsi in diversi tessuti in particolare nel sistema scheletrico, cardiovascolare e oculare. manifestazioni orali come anomalie e fragilità dell'articolazione temporomandibolare ortodontici o scheletriche sono stati ben descritti da vari autori. Tuttavia, non sono disponibili dati per quanto riguarda un possibile coinvolgimento parodontale di MFS. Quindi, l'obiettivo di questo studio è stato quello di indagare per la prima volta se MFS può aumentare la suscettibilità alla parodontite.
Metodi
Un esame parodontale completo compresa la documentazione di sondare profondità della tasca, la recessione gengivale, livello di attacco clinico, e sanguinamento al sondaggio è stato condotto in tutti i pazienti. Inoltre, le condizioni dentali sono stati valutati determinando l'indice di cariati, mancanti e riempito denti (DMFT) e un questionario auto-somministrato è stato compilato dai pazienti. Per l'analisi statistica, il spaiato t-test è stato applicato (livello di significatività: p & lt; 0,05). . Entrambi i gruppi sono stati abbinati per quanto riguarda ben noti fattori di rischio parodontali come età, sesso e abitudine al fumo
Risultati
82 partecipanti, 51 pazienti con MFS (30 femmine e 21 maschi, età media: 40.20 ± 15,35 anni) e 31 del suono controlli (17 femmine e 14 maschi, età media: 40,29 ± 13,94 anni), sono stati esaminati. Tutti parodontale valutato e parametri dentali non erano significativamente differenti tra i due gruppi.
Conclusioni
Sulla base dei nostri dati, i pazienti con MFS non hanno rivelato una maggiore prevalenza di parodontite rispetto al gruppo di controllo. Tuttavia, i pazienti Marfan hanno mostrato una tendenza a più segni di infiammazione, che può essere spiegato dai denti affollati. Pertanto, una pulizia professionale regolare dei denti è raccomandabile (cioè, 6 mesi intervalli) in modo da ridurre il biofilm batterico nella cavità orale e una conseguente diminuzione del rischio di malattie sistemiche, endocardite specificamente.
Chiave
materiale condizioni dentali sindrome di Marfan condizioni parodontali parodontite Infiammazione segni Allegato perdita manifestazioni orali elettronica supplementare
La versione online di questo articolo (doi:. 10 1186 /1472-6831-13-59) contiene materiale supplementare, che è disponibile agli utenti autorizzati.
Sfondo
sindrome di Marfan (MFS), in primo luogo descritto nel 1896 da Antoine-Bernard Marfan [1], è una malattia autosomica dominante che colpisce il tessuto connettivo. La prevalenza della sindrome di Marfan è di 1 ogni 5.000 [2]. Le mutazioni nel fibrillin-1 gene sul cromosoma 15 sono responsabili alterazioni della glicoproteina fibrillina-1, una componente importante dei 10-12 nm microfibrille presenti nelle matrici del tessuto connettivo [2, 3]. Questi microfibrille, unitamente elastina formano le fibre elastiche presenti in vari tessuti, compreso il legamento sospensorio della lente, sistema scheletrico, polmoni, pareti dei vasi sanguigni, e la pelle [4]. Così, MFS è una malattia multisistemica dove localizzazione e grado dei sintomi sono individualmente differenti. Alcune manifestazioni cliniche sono caratteristici per MFS, ad esempio, un segno positivo del polso (Figura 1), alta statura, dissezione aortica, prolasso della valvola mitrale, e ectopia del cristallino [5]. complicazioni cardiovascolari, in particolare la dissezione aortica o rotture, sono la principale causa di morbilità e mortalità [5, 6]. Anche se i test genetici sono disponibili, i criteri diagnostici della corrente nosologia Ghent hanno ancora bisogno di manifestazioni cliniche per la diagnosi finale [7]. Oltre alle suddette manifestazioni multisistemica, MFS presenta caratteristici caratteristiche orali compreso protrusione mascellare, palato alto (Figura 2A), denti affollati (Figura 2B), e fragilità del temporomandibolare [8, 9]. Figura 1 Un segno polso positivo in un paziente con sindrome di Marfan. In caso di un polso positivo firmare il pollice e il dito si sovrappongono poco, quando afferrando il polso della mano opposta.
Figura 2 risultati orali caratteristici (alta palato e denti affollati), senza alterazioni parodontali. Una vista occlusale della mascella superiore in un paziente con sindrome di Marfan. Vista B occlusale della mandibola in un paziente con sindrome di Marfan. Quali sono disponibili sulle condizioni parodontali in pazienti con MFS Solo scarsi dati. Fatta eccezione per De Coster et al.
[10] tutte le pubblicazioni sono case report [11-13]. manifestazioni parodontali, una maggiore prevalenza di gengivite e /o parodontite in pazienti con MFS possono essere considerati per l'alta concentrazione di fibre elastiche legamento periodontale. Gengivite e periodontite sono malattie infiammatorie croniche del dente sostegno tessuti (parodontali) causate da batteri del cavo orale che si accumulano sui denti formando così un biofilm [14]. La prevalenza della gengivite nelle popolazioni occidentali è quasi il 75%. Circa il 30% degli adulti negli Stati Uniti rivelano forme moderate di parodontite e il 10% degli Stati Uniti-popolazione è affetto da forme gravi di questa malattia [15]. biofilm batterico è il principale fattore di rischio di gengivite e parodontite. Ma ci sono fattori genetici e cosiddetto modificabili (paziente-specifico) di rischio secondari pure, che influenzano ospitare risposta immunitaria specifica e metabolismo del dente sostenere tessuti [16]. Questi fattori di rischio possono essere riassunti come "fattori di suscettibilità 'a parodontite.
Pertanto, l'obiettivo dello studio di controllo caso di specie è stato quello di analizzare se le fibre elastiche mutati ed il metabolismo della matrice extracellulare e composizione cambiamenti del legamento parodontale in pazienti che soffrono da MFS può aumentare la suscettibilità alla parodontite: la domanda che doveva essere una risposta è stata non i pazienti con MFS rivelano significativamente danni e infiammazione più parodontali segni? L'ipotesi che è stata esposta era che i pazienti con MFS hanno una maggiore prevalenza di periodontite.
Metodi
In conformità con la Dichiarazione di Helsinki, il presente studio è stato approvato dal Comitato Etico di Hannover Medical School (n ° 5113 ) e il Comitato Etico dell'Ordine dei medici di Amburgo (n MC-120/10). Lo studio è stato progettato come un studio caso-controllo multicentrico.
Pazienti
un totale di 82 partecipanti, 51 pazienti con clinicamente e geneticamente verificato MFS e 31 di controllo persone senza malattie sistemiche sono stati inclusi nello studio. La maggior parte dei pazienti con MFS sono stati reclutati dal interdisciplinare gruppo di consultazione di Marfan della University Medical Center, Amburgo-Eppendorf. Inoltre, alcuni pazienti sono stati reclutati presso l'Istituto di Genetica Umana di Hannover Medical School o tramite il sito ufficiale del tedesco Marfan-Hilfe eV criteri
di esclusione per entrambi i gruppi sono stati: (1) malattie sistemiche che possono influenzare negativamente le condizioni parodontali (ad esempio diabete mellito o malattie infettive come l'HIV-infezione), (2) la gravidanza o l'allattamento al seno, e (3) la storia di abuso di droghe.
Entrambi i gruppi sono stati abbinati per quanto riguarda ben noti fattori di rischio parodontali come le abitudini di età, sesso e fumo . istruzioni dettagliate
sono state date ai pazienti, tra cui un opuscolo informativo che spiega il disegno dello studio. Tutti i soggetti hanno firmato un modulo di consenso informato. Le indagini sono state condotte tra ottobre 2010 e novembre 2011.
Questionario
Un questionario è stato distribuito nel gruppo di Marfan per chiedere di manifestazioni sistemiche di MFS e Marfan specifici interventi chirurgici. Inoltre, i pazienti è stato chiesto di un precedente trattamento ortodontico, la frequenza della visita del dentista, e disturbi dell'articolazione temporo-mandibolare.
Esame parodontale
Tutti i pazienti sono stati sottoposti ad un esame parodontale globale che includa sondare profondità della tasca (PPD), la recessione gengivale ( GR), livello di attacco clinico (CAL), e sanguinamento al sondaggio (BOP) valutati a sei siti per dente (disto-buccale, buccale, mesio-buccale, mesio-orale, per via orale, disto-orale). Tutte le misurazioni sono state effettuate da due investigatori esperti calibrato utilizzando una sonda di pressione calibrato (sonda TPS, Vivacare, Schaan, Liechtenstein). La punta della sonda aveva un diametro di 0,5 mm e la forza di tastatura stato impostato a 20 g. A seconda PPD Screening Index parodontale (PSI) è stato determinato [17]. Il grado di mobilità dentale [18] e per i denti pluriradicolati il grado di coinvolgimento della biforcazione [19] è stata documentata. il numero e il più alto grado di mobilità dei denti e il coinvolgimento della biforcazione e sono stati calcolati media.
esame dentale
un esame odontoiatrico è stata eseguita in tutti i pazienti, tra cui otturazioni, carie, corone e denti mancanti. Tutti cariati, mancanti, i denti e le superfici piene erano riassunti e l'indice per 'Decaduto', 'Missing' e 'Denti Riempito' (DMF-T), così come 'Superfici' (DMF-S), è stata calcolata [20] analisi statistica
I dati registrati
. sono stati documentati e analizzati dal programma di dati processione SPSS 19.0 per Windows (SPSS, Chicago, iL, USA). Ogni singolo soggetto conteggiato come unità statistica di tutti i test. Media e valori del campo sono stati calcolati per tutti i parametri. Il spaiato t-test è stato applicato per determinare differenze significative tra i gruppi. Per tutte le prove un valore p p ≤ 0,05 è stato considerato statisticamente significativo. Il questionario è stato analizzato in modo descrittivo
Risultati
Un totale di 82 pazienti, 51 pazienti con MFS (30 femmine e 21 maschi, età media: 40.20 ± 15,35 anni). E 31 controlli (17 femmine e 14 maschi, età media :. 40.29 ± 13,94 anni), sono stati esaminati
Questionario
Per quanto riguarda le manifestazioni sistemiche di MFS, 88% dei pazienti Marfan ha avuto un coinvolgimento del sistema cardiovascolare, il 72% del sistema scheletrico, e il 62% del ottica sistema. 74% dei pazienti Marfan aveva già subito interventi chirurgici, soprattutto a causa di malattie cardiovascolari.
Per quanto riguarda la frequenza di visita dentista, il 52,9% dei pazienti Marfan frequentato esame odontoiatrico due volte l'anno, mentre il 33,3% ha visitato uno studio dentistico solo annualmente. I rimanenti pazienti sono stati esaminati tre volte l'anno (7,8%) o saltuariamente (5,9%).
39,2% dei pazienti affetti da Marfan sono stati disordini temporo-mandibolare e il 62% ha avuto un precedente trattamento ortodontico.
Parodontale esame
media e dei valori gamma di tutti i parametri parodontali (PPD, GR, CAL, BOP, PSI, grado di mobilità dei denti, il grado di coinvolgimento della biforcazione) sono presentati nella Tabella 1 1.Table medi e dei valori gamma di tutti i valutato parodontale clinica parametri e confronto dei valori medi (spaiato t-test)
parametro clinico
Marfan
controllo
gruppo (n = 51)
gruppo (n = 31)
Probing profondità della tasca (in mm)
2,33 ± 0,43 *
2.39 ± 0.40
gengivale recessione (in mm)
0,33 ± 0,34 *
0,31 ± 0,33
livello di attacco clinico (in mm)
2.62 ± 0.56 *
2.70 ± 0.61
parodontale indice di screening
3,18 ± 0,79 *
3.10 ± 0.65
più alto grado di coinvolgimento della biforcazione
0.55 ± 0.88 *
0.68 ± 0.87
Numero di denti con coinvolgimento biforcazione
1.86 ± 3.49 *
2.94 ± 5.12
più alto grado di mobilità dentale
0,78 ± 0,39 *
0,13 ± 0,34
Numero di denti mobili
0,14 ± 0,69 *
0.55 ± 1.93
sanguinamento al sondaggio (in%)
21.58 ± 13.24 *
17.53 ± 11.63
* Nessuna differenza statisticamente significativa rispetto al gruppo di controllo (p & gt; 0.05).
Tutti i parametri valutati parodontali non erano significativamente differenti tra i due gruppi. Il gruppo di Marfan ha mostrato letture quasi simili rispetto al gruppo di controllo, ad esempio PPD medi (2,33 ± 0,43 millimetri vs 2,39 ± 0,40 millimetri), così come significare letture GR (0,33 ± 0,34 millimetri vs 0,31 ± 0,33 mm), media (CAL 2,62 ± 0,56 millimetri vs 2,70 ± 0,61 millimetri), PSI (3,18 ± 0,79 vs 3,1 ± 0,65), numero di denti mobili (0,14 ± 0,69 vs 0,55 ± 1,93) significano, e il numero di denti con coinvolgimento della biforcazione media (1.86 ± 3.49 vs. 2.94 ± 5.12). L'indice di infiammazione BOP ha mostrato solo una leggera tendenza ad essere più alta nel gruppo di Marfan (21.58 ± 13.24% vs 17.53 ± 11.63%).
Esame dentale
DMF-T e DMF-S non erano significativamente differenti tra i due gruppi . Media e valori di intervallo sono riportati nella tabella 2 2.Table medi e dei valori gamma di DMF-T e DMF-S e il confronto dei valori medi (t-test spaiato)
clinica
Marfan gruppo
gruppo
controllo
parametro
(n = 51)
(n = 31)
DMF-T
14.55 ± 7.26 *
13.71 ± 6.84
DMF-S
45.45 ± 31.34 *
42.55 ± 32.16
* Nessuna differenza statisticamente significativa rispetto al gruppo di controllo (p & gt; 0,05)
Discussione
manifestazioni sistemiche e le caratteristiche cliniche dei pazienti con MFS sono ben descritti da vari autori.. I dati relativi manifestazioni orali di MFS, come protrusione mascellare, palato alto, arco ristretto, affollamento dei denti, e la fragilità dell'articolazione temporomandibolare sono coerenti [8, 9]. Tuttavia, ad oggi non ci sono dati disponibili in letteratura dentale /medica che dimostra una maggiore prevalenza di parodontite o più gravi tipi di parodontite in pazienti Marfan. Nel complesso, vari autori documentato una maggiore prevalenza di parodontite in pazienti Marfan [12, 21, 22]. Questi studi si riferiscono sempre i rapporti pubblicati da Straub et al.
[11] o De Coster et al.
[10]. Tuttavia bisogna considerare che Straub et al.
Riportato un solo caso di grave parodontite in MFS e De Coster et al.
Non ha analizzato la prevalenza di parodontite ma solo infiammazioni gengivali. Pertanto, il presente studio ha analizzato per la prima volta l'associazione della MFS con la prevalenza e la gravità della parodontite con un campione di tutti i tempi.
Primo luogo, i nostri dati non indicano danni più parodontale, una prevalenza superiore o forme più gravi della parodontite nei pazienti con MFS. Media CAL e PSI erano quasi simile nel gruppo Marfan rispetto ai controlli audio. Diversi case report [11-13] presentati con sindrome di Marfan con gengivali o anomalie parodontali. In particolare, Straub et al.
[11] documentato un caso di MFS con parodontite grave. Ma deve essere tenuto presente che la causa della perdita di attacco è multifattoriale. Accanto a fattori di rischio specifici del paziente come il fumo, l'igiene orale, alimentazione, obesità, ecc ci sono pazienti con una predisposizione genetica, che fino ad ora non ben compreso [23-26]. Ad esempio, l'origine etnica può essere un importante fattore di rischio. Gli africani soffrono più frequentemente da cosiddette forme aggressive di parodontite [24]. Pertanto, si può concludere che una predisposizione genetica e /o fattori di rischio parodontale specifici del paziente indipendente dalla MFS potrebbe essere stato responsabile per i gravi parodontite nel paziente presentato da Straub et al.
[11]. In secondo luogo
I dati non rivelano differenze significative piuttosto che una leggera tendenza più infiammazione parodontale in pazienti Marfan rispetto al gruppo di controllo. De Coster et al
. [10] hanno studiato 23 pazienti Marfan e rispetto delle condizioni dentali e gengivali con pazienti di controllo 69 del suono. Secondo i risultati di questo studio, De Coster et al
rivelato più infiammazione parodontale in pazienti Marfan rispetto al gruppo di controllo. (Gengiva Index nel gruppo Marfan: 1,9 contro 1,0 nel gruppo di controllo). Tuttavia, De Coster et al.
Utilizzato un indice meno riproducibile chiamato gengiva Index, che valuta solo i segni di infiammazione gengivale mediante ispezione. Mentre interpretare il più alto grado di infiammazione, si deve tenere a mente che i pazienti Marfan soffrono più di frequente da un affollamento dei denti rispetto al suono persone. denti affollati sono molto più difficili da pulire durante igiene orale del paziente. Così, l'accumulo di placca e l'infiammazione parodontale, di conseguenza è molto più pronunciato. Pertanto, maggiore grado di infiammazione in pazienti con MFS può essere il risultato di denti affollati.
Terzo luogo, i risultati dell'esame dentale rivelato numeri elevati di denti cariati, mancanti o riempiti nel gruppo Marfan rispetto al controllo gruppo. DMF-T e DMF-S erano quasi identici nei due gruppi. Ciò è confermato da De Coster et al.
[10], il quale, inoltre, non ha trovato differenze significative tra la media DMF-T in 23 pazienti Marfan rispetto ai 69 controlli.
L'analisi del questionario ha rivelato una relativamente alta prevalenza di disturbi dell'articolazione temporomandibolare, che è in accordo con altri studi [8, 9, 27, 28]. Per esempio, Bauss et al.
[9] documentato che il 51,6% dei 281 pazienti Marfan soffriva di disturbi dell'articolazione temporo-mandibolare. Westling et al.
[8] ha riportato una prevalenza del 54% in 76 pazienti Marfan. Pertanto, l'articolazione temporo-mandibolare è una delle principali strutture maxillo-facciali che sono interessati dalla MFS. Si può concludere che le anomalie ortodontiche o scheletriche come protrusione mascellare, palato alto, o denti affollati sono responsabili per la frequenza relativamente elevata di trattamento ortodontico in pazienti Marfan causa il nostro studio (62%) e le indagini precedenti [8, 19]. De Coster et al.
[10] analizzato i dati kephalometric in 26 pazienti Marfan. Hanno concluso in base alla loro dati che la necessità di un trattamento ortodontico in pazienti con MFS è significativamente superiore a suonare controlli.
Anche se questo studio non ha dimostrato una maggiore suscettibilità alla parodontite e rivelati solo una lieve tendenza di più infiammazione parodontale nei pazienti con MFS si deve prendere in considerazione l'aumento del rischio di sviluppare l'endocardite nei pazienti Marfan [6]. Il rischio più elevato per endocardite non è il risultato della malattia, ma la conseguenza di una protesi valvolare o altri materiali protesici che vengono impiantati in pazienti con MFS per trattare complicanze cardiovascolari. Pertanto, un monitoraggio dentale adeguato e regolare pulizia professionale sono consigliati a causa del più alto numero di pazienti con protesi valvolari affetti da sindrome di Marfan.
Conclusione commercio basato sui nostri dati, i pazienti con sindrome di Marfan non soffrono più decaduto, denti mancanti o riempiti. La prevalenza dei disturbi del dell'articolazione temporomandibolare sembra essere maggiore nei pazienti Marfan poi nei pazienti senza MFS. pazienti MFS non rivelano danni più parodontale, una maggiore prevalenza di parodontite o soffrono più frequentemente di gravi forme di parodontite (parodontite aggressiva per esempio). Si può concludere che la mutazione associata MFS non predispongono il legamento parodontale ad una maggiore suscettibilità alla parodontite. Inoltre, i denti affollati può essere la ragione per una leggera tendenza verso una maggiore infiammazione parodontale nei pazienti Marfan. Nel loro insieme, si raccomanda che i pazienti Marfan dovrebbero ricevere una igiene orale professionale su base regolare a causa della loro maggiore rischio di endocardite in base al numero di pazienti Marfan con protesi valvolari cardiache.
Dichiarazioni
Ringraziamenti
il presente studio è stato in parte sostenuto dal tedesco Marfan-Hilfe eV
riconosciamo che questa indagine è stata sostenuta da Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG).
degli autori originali presentate file per le immagini
di seguito sono riportati i link a originale degli autori presentato file per le immagini. 'file originale per la figura 1 12903_2013_321_MOESM2_ESM.tif Autori 12903_2013_321_MOESM1_ESM.tiff autori file originale per la figura 2 12903_2013_321_MOESM3_ESM.tiff Autori file originale per gli interessi figura 3 Competere
Gli autori dichiarano di non avere interessi in gioco.
Autori' contributi
viene eseguito l'esame clinico, interpretati i dati e redatto il manoscritto. CH documentato e analizzato i dati. YvK e MB acquisiti i pazienti con sindrome di Marfan. AR, WG e OB previste studio caso-controllo presente. AR ha eseguito l'esame clinico. WG criticamente rivisto il manoscritto. Tutti gli autori hanno letto e approvato il manoscritto finale.
