"Quando si sente zoccoli, pensa cavalli non zebre" - Dr. Theodore Woodward
per il dentista incontra un paziente con una denuncia di edema orofacciale (gonfiore) dopo il trattamento odontoiatrico, diverse possibilità di routine vengono in mente. cose comuni che sono comuni, la diagnosi differenziale è spesso giustamente limitato ai più probabili sospetti di traumi, infezioni, o allergy.As Dr. Woodward intona, le leggi della probabilità suggeriscono che è prudente prendere in considerazione questi problemi familiari prima. Tuttavia, le malattie rare possono mimare o presenti in modo simile a malattie comuni, in un apparente "mistero medico".
Tali dilemmi diagnostici possono essere sconcertante sia per il paziente e il dentista fornire assistenza. Lo scopo di questo articolo è quello di fornire una formazione di base di due sindromi mediche rari, angioedema ereditario (HAE) e acquisita angioedema (AAE), che può presentare gonfiore come oro-facciale dopo il trattamento odontoiatrico. Queste sindromi sono il risultato della funzione anormale di un inibitore della classica complemento percorso normativo, inibitore della C1-esterasi (C1-INH). 1 Sebbene le condizioni generalmente benigne, la conoscenza di questi disturbi è di fondamentale importanza per la comunità dentale come dentale trattamento è un trigger noto per episodi angioedema. 2 Questi attacchi acuti possono diventare pericolosi per la vita se il gonfiore conseguente coinvolge strutture delle vie aeree. L'edema della laringe può progredire rapidamente per asfissia, come evidenziato da numerosi casi clinici di morte dopo l'estrazione del dente. 3 Anche se la consapevolezza di queste condizioni nelle comunità mediche e dentistiche è scarsa, le caratteristiche cliniche di inibitore C1-esterasi (C1-INH) i disordini sono stati documentati da più di un secolo. 4 Non è stato fino al 1963, tuttavia, che il difetto biochimico specifico è stato isolato, 5 dando luogo alla descrizione di due sindromi principali: angioedema ereditario (HAE), e la forma ancora più raro di Acquisita angioedema (AAE ). 6 Anche se ci sono diverse classificazioni e sub-classificazioni basate su l'eziologia di fondo, le manifestazioni dei disturbi C1-INH sono clinicamente indistguishable. 7 Le caratteristiche includono recidivante e episodi di auto-limitata di gonfiore di vari siti del corpo, in genere il volto, le pareti intestinali e della laringe, che porta a sfregio transitoria, dolore addominale coliche, e ostruzione delle vie aeree. episodi 8 Edema possono avvenire spontaneamente e inaspettatamente, con innescando eventi che variano ampiamente tra le persone colpite. 2 Epidemiologia HAE è una malattia autosomica dominante associata ad una mutazione del gene C1-inibitore ed è quindi presenta con una storia familiare di circa 75 % dei casi, il restante 25% derivante da mutation.9 spontanea Questa forma ereditaria più comune presenta entro i primi due decenni di vita, a cominciare in età scolare o adolescence.7 precoce Purtroppo, questi segni e sintomi possono essere riconosciuti solo a posteriori, come gli episodi edema possono essere attribuiti ad altre cause. Al contrario, la forma acquisita si verifica in genere in età più avanzata ed è spesso associata ad una patologia sottostante che può includere malattie autoimmuni e tumori maligni. 10 La prevalenza stimata di HAE 'stato segnalato come 1: 50,000,11 anche se è stato suggerito questo numero potrebbe essere più vicino a 1: 10,00012 a causa di diagnosi errate frequenti e conseguente sotto-segnalazione. Una recente grande revisione clinica trovato AAE ad essere circa dieci volte più raro HAE. 13 Ge nerale Fisiopatologia Le caratteristiche cliniche di HAE e AAE sono dovute alla mancanza, diminuzione, o il malfunzionamento di un inibitore del siero nel complemento classica cascata noto come inibitore della C1-esterasi (C1-INH). 1 C1-INH evita un'eccessiva attivazione del complemento della fase fluida infiammatoria (edema), ei suoi risultati anomalia nel l'incapacità di regolare l'attivazione del complemento. Senza questa "switch off" c'è una generazione incontrollata ed eccessiva di mediatori pro-infiammatori: gli attacchi acuti di edema sono quindi da ritenersi il risultato dell'attivazione valle incontrastato di sostanze vasoattive che provocano dilatazione e aumento della permeabilità dei capillari e delle venule. 7 Questa perdita di integrità vascolare permette al fluido di muoversi in spazi cutanei e del tessuto mucosale profonde, producendo l'edema caratteristico. Mentre l'esatta fisiopatologia rimane completamente compresa, è importante notare che l'istamina e altri mast mediatori -cell tipici di edema allergico non sono coinvolti, la contabilità per l'inefficacia generale antistaminici, corticosteroidi, adrenalina e nella gestione di attacchi acuti. 2 L'edema prodotta in HAE e AAE è stato collegato al rilascio di chinine: come un potente induttore di permeabilità vascolare, bradichinina, tra le altre sostanze, è stato implicato nella generazione di attacco. 1 L'attivazione di queste sostanze porta a perdite vascolare, che rappresenta il tipico non puritic, non urticarious, e l'edema non eritematosa di HAE e AAE in contrasto con la tradizionale pomfo prurito istamina-associata e bagliori presentazione delle allergie edema (Tabella 1). Valutazione del rischio Alla luce dei recenti dati che stima i tassi di mortalità da attacchi acuti di angioedema ereditario sono alti come il 13%, 1 è prudente prendere in considerazione in modo aggressivo investigare qualsiasi angioedema di una eziologia sconosciuta, che segue un trattamento odontoiatrico. Anche se l'edema può presentare minuti a ore a seguito di un evento precipitante, la maggior parte gonfiore si verifica 12-24 ore post-operatorio con periodi senza sintomi da 1-48 ore. 3 gonfiore può apparire prima sottile, generalmente asimmetrica e localizzato solo una piccola area, per esempio, il labbro, con progressione diffondere edema bilaterale nell'arco di parecchie ore (Fig. 1). Inoltre, segni e sintomi non possono essere limitate alla zona orale: una storia di gonfiore addominale ed edema periferico, in assenza o in aggiunta al rigonfiamento oro-facciale può anche suggerire una diagnosi di HAE o di AAE. 14 procedure chirurgiche orali comportano un rischio noto, 2,3,15 anche se potrebbero essere le procedure "non invasive", anche minori o, come impressions16 intraorale e procedures15 radiologico orale trigger, a seconda della propensione individuale per gli attacchi. Ulteriori innesca rilevanti per l'ambiente dentale comprendono trauma orale, malattie infettive per via orale, stress psicologico o eccitazione, l'esposizione al freddo e prolungata seduta o in piedi. 1,3 Anche se il trattamento odontoiatrico precedente può essersi verificato senza un attacco palese, questo suggerisce ma non garantisce un trattamento odontoiatrico in futuro non precipitare un edema episode.3 pericolo di vita contrario, alcuni pazienti con marcatori sierici di C1-INH carenza può mai sperimentare angioedma. 7 Una diagnosi di HAE o AAE devono essere considerati se traumi, infezioni, allergie e sono governati essere improbabile, soprattutto se vi è una storia di precedenti episodi simili. Se si sospetta un attacco edema a seguito del trattamento odontoiatrico a causa di HAE o AAE, la valutazione delle vie aeree è riferimento essenziale e richiesta di un centro medico è prudente per il monitoraggio continuo e la terapia di supporto, come ad esempio l'intubazione precoce o tracheostomia, nel caso di compromissione delle vie aeree. 17 Anche se la maggior parte degli attacchi risolvono spontaneamente entro 72 ore, 8 attacchi gravi o prolungati possono richiedere l'uso di specifiche terapie per via endovenosa, come C1-esterasi sostituzione inibitore, antithrombolytics (acido tranexamico), prodotti del plasma (plasma fresco congelato) e androgeni attenuati (danazolo). 12 a seguito di un episodio acuto, pazienti con sospetta o HAE AAE dovrebbero essere indirizzati per esami del sangue quale schermo per antigeni di superficie caratteristici al fine di facilitare la diagnosi. 2 Proiezione dalla storia del paziente A causa della natura di routine di cure odontoiatriche e la storia medica preoperatoria di serie, i dentisti hanno un'ottima occasione per lo screening dei pazienti e promuovere la consapevolezza all'interno della comunità sanitaria, così come la capacità di intervenire con diagnosi e il trattamento potenzialmente salvavita. Caratteristiche cliniche che distinguono angioedema a causa di carenza di inibitore C1-esterasi da edema ized generale- a causa, renale e malattie del fegato cardiovascolari includono 1) relativamente rapida insorgenza da minuti a ore, 2) distribuzione asimmetrica, 3) assenza di gravità di distribuzione dipendente, e 4) il coinvolgimento delle labbra, della laringe, e intestino. linee guida stabilite esistere che raccomandano di riferimento per il laboratorio screening diagnostico per sospetta HAE o AAE sulla base di history1,2 paziente (Tabella 2). Questi pazienti possono presentare con una storia clinica preoperatoria di approfondite indagini GI senza diagnosi definitiva, vaghe diagnosi (i. E. Sindrome del colon irritabile), o, eventualmente, procedure operative emergenti (i. E. La resezione chirurgica per ischemia intestinale) a causa di frequenti presentazioni di forte dolore addominale. 18 fornitori di trattamento Infine, l'odontoiatria dovrebbero prendere in considerazione tutti i pazienti chiedendo se hanno una storia di gonfiore della pelle come parte della loro storia medica preoperatoria di routine. 3 Il riconoscimento e il trattamento appropriato sia per HAE e AAE rimane una sfida continua all'interno del community.7 sanitario Questo articolo viene presentato dal punto di vista della denuncia di edema oro-facciale di eziologia sconosciuta dopo il trattamento odontoiatrico. Non include la gestione generale dei pazienti affetti da HAE esistente o AAE, che può richiedere a breve termine prophylaxis2 farmacologico prima del trattamento odontoiatrico o indagini supplementari dovuti ad uso cronico di farmaci di profilassi a lungo termine prima di subire il trattamento dentale di routine. 19 gonfiore nella zona oro-facciale non è limitato a HAE o AAE, ma può anche includere altre cause rare come lymphadema, ipotiroidismo, malattie autoimmuni, e angioedema indotto da farmaci da ACEinhibitors o bloccanti del recettore dell'angiotensina II. 1 Anche se elegantemente detto, l'enfasi di assioma del Dr. Woodward riguardo "disturbi comuni" non ci deve cullare in un falso senso di sicurezza, perché quando le zebre correre, anche loro fanno zoccoli. Conoscenze di base di cause atipiche di presentazioni cliniche comuni è importante per tutti i dentisti per rendere la migliore cura del paziente possibile oh Dr. Carilynne Yarascavitch è un laureato del Master in Dentale Anestesia Program presso l'Università di Toronto ed è un istruttore clinico al pediatrica Anestesia Surgicentre presso la Facoltà di Odontoiatria. Lei mantiene una pratica generale a tempo parziale a St. Catharines, Ontario e può essere raggiunto a 905-935-4066 o c.yarascavitch@dentistry. salute orale accoglie questo articolo originale. RIFERIMENTI 1. 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Utoronto.ca. Dr. Yarascavitch si è interessata a sensibilizzare la comunità dentale su questo argomento dopo che sua madre è stata diagnosticata con HAE nel 2006.