Amelogenesi imperfetta (AI) è una malattia ereditaria che provoca alterazioni dello sviluppo della struttura di smalto. Inoltre, la sensibilità dei denti, denti mancanti o impattati, taurodontismo, estetica dentale alterati e open bite anteriore possono anche essere associate con AI. Questa relazione clinica presenta la diagnosi, la pianificazione del trattamento e la riabilitazione protesica di un 19-year-old paziente con AI associato ad un gruppo di anomalie dei denti. In seguito all'esame clinico e radiografico, la valutazione istologica dei denti ha confermato la diagnosi di rough ipoplasia AI. Il paziente è stato riabilitato con full-bocca in ossido di zirconio ceramica ponti fissi. L'adattamento delle articolazioni temporo-mandibolari e dei muscoli masticatori ai ponti è stato accuratamente osservato in 3 anni. Al termine di questo periodo di follow-up, il paziente è stato soddisfatto con l'estetica, la funzione e fonazione delle sue protesi.
Amelogenesi imperfetta (AI) è una malattia ereditaria, tipicamente caratterizzate da difetti dello smalto generalizzate sia primaria e dentizione permanente. 1,2 potrebbe anche essere associata a morfologiche o cambiamenti biochimici in altre parti del corpo. 1 AI possono essere trovare un caso isolato o può essere parte di una sindrome malformativa , come ad esempio Amelo-onico-ipoidrotica sindrome, la sindrome di Morquio, la sindrome di Kohlschütter, la sindrome trico-dento-ossea, AI con la sindrome di taurodontismo, oculo-dento-ossea displasia o epidermolisi bollosa ereditaria. ha segnalato 3,4 studi precedenti una sindrome rara che associa AI con nefrocalcinosi, vale a dire, la precipitazione di sali di calcio nel rene. 5 Anche se le basi molecolari di AI non è pienamente compreso, negli ultimi dieci anni diverse mutazioni nel amelogenina ( AMEL X) gene e gene enamelin sono stati identificati nelle persone con forme X-linked e autosomici di AI. Non sono stati riportati casi di mutazione nel gene del cromosoma Y amelogenina. 5,6 I principali tipi di AI sono correlati con difetti nel processo di sintesi smalto e sono stati classificati in quattro grandi categorie basate soprattutto sul fenotipo. 7,8 ci sono anche molti sottotipi. Classe 聽 I è disturbo della traduzione e la secrezione di una matrice extracellulare (ipoplasia), classe di 聽 II è disturbi della maturazione dello smalto (hypomaturation), classe di 聽 III è di disturbo del processo a matrice di mineralizzazione (hypocalcification) e la classe 聽 IV è hypomaturation-ipoplasia in combinazione con taurodontismo. 7,9,10 AI è stato associato a diverse altre anomalie dei denti, tra cui morso aperto dentale o scheletrico, disturbi in eruzione, congenitamente denti mancanti, la calcificazione della polpa, hypercementosis, radice patologica e la corona riassorbimento, la sensibilità dei denti, poveri estetica dentale, diminuita dimensione verticale e taurodontismo. 6,7,9 scarsa igiene orale e la bocca respirazione con gengiviti associato e iperplasia gengivale possono influire negativamente sulla salute orale e la prognosi per il trattamento protesico di questi pazienti. 6 Così, la riabilitazione richiede un team multidisciplinare composto da un chirurgo maxillo-facciale, un dentista pediatrico, un ortodontista, un parodontologo, un chirurgo orale, un protesista e un logopedista. 9, 10 Il team multidisciplinare dovrebbe essere in stretta collaborazione, in termini di pianificazione delle fasi immediato, transitorio ea lungo termine del trattamento. L'ortodontista e dentista pediatrico svolgono un ruolo importante per quanto riguarda la dentizione mista. Essi aiutano a guidare il protesista e orale chirurgo, il quale potrebbe essere necessario per trattare la dentizione permanente. Inoltre, il ruolo del parodontologo comprende mantenimento della salute e la struttura del sistema masticatorio durante e dopo il trattamento AI. La logopedista svolge un ruolo importante nel ripristino del sistema e gestione a lungo termine. 10,11 Il seguente rapporto clinico descrive le procedure di pianificazione e riabilitative terapeutici sperimentati da un paziente affetto da AI. a 19-year-old donna è stata sottoposta a Gazi Università 鈥 檚 Dipartimento della protesi con il capo denuncia di scolorimento ed estetica spiacevoli. storie dentali, mediche e sociali dettagliate sono stati ottenuti dal paziente. La sua storia medica generale era non significativa. E 'nata normalmente a termine dopo una gravidanza senza incidenti. Era in buona salute e il suo aspetto generale era normale. Una ecografia renale era normale e non ha mostrato alcuna evidenza di nefrocalcinosi. Gli esami di laboratorio, compresi gli elettroliti sierici, il calcio, fosfato, urea, creatinina, fosfatasi alcalina e livelli di paratormone, erano tutti normali; pressione sanguigna era anche normale. Tuttavia, i livelli di calcio nel plasma a sua madre e suo padre sono stati leggermente aumentati. Anche se i genitori non sono stati colpiti da AI, il paziente 鈥 ¯ s fratello è stato colpito. L'esame clinico e radiografico del paziente ha rivelato corone brevi, occlusale indossare con dentina esposta nelle aree posteriori e l'asimmetria dei contorni gengivali in i denti mascellari anteriori. Esame intraorale rivelato giallo a denti giallo bruni, con superfici ruvide, difetti evidenti e irregolari e la mancanza di punti di contatto (Fig. 聽 1). Una carenza di contenuto minerale dello smalto è stato evidenziato dalla mancanza di opacità radiografica e una perdita patologica di smalto attraverso usura e rotture su entrambi i denti superiori e inferiori. Su una radiografia panoramica, il sottile strato di smalto non poteva essere distinto dal dentina sottostante (Fig. 聽 2). Le radici erano normali in lunghezza e forma e polpa camere erano regolari in termini di dimensioni. terapia canalare e otturazioni erano evidenti. Nella regione mascellare anteriore sinistra, il morso era aperta fino al primo premolare. Prova orale ha mostrato dei tessuti molli per essere entro i limiti normali, e non sono stati rilevati tasche parodontali. tessuto gengivale è stato ampliato nella regione molare. occlusione molare sembrava essere di classe I 聽 sul lato destro (Fig. 聽 1b) e categoria 聽 III sulla sinistra (Fig. 聽 1c). Sulla base di questi risultati clinici, la diagnosi è stata generalizzata ipoplastica AI, con quasi normali contorni della corona suggestivi di lieve, ipoplasia localizzato. In consultazione con il paziente, pieno mascellare e mandibolare riabilitazione con ossido di zirconio corone in ceramica che si estendono ai secondi molari è stata considerata la migliore opzione terapeutica. Una configurazione diagnostica è stato preparato e il consenso informato è stato ottenuto dal paziente. In anestesia locale, i denti sono stati preparati con margini spalla circonferenza di 1 鈥? .2 聽 mm e una riduzione occlusale di 1,5 鈥? 聽 mm (Fig. 聽 3). restauri provvisori sono stati realizzati dal odontotecnico e cementati con ossido di zinco noneugenol cemento (TempBond NE, Kerr Corp, Arancione, California). impressioni definitiva del mascellari e dei denti mandibolari e pilastri sono stati realizzati con un materiale polietere impronta (Impregum, 3M ESPE, St. Paul, Minn.). In laboratorio, un modello di stampo è stato preparato dal tipo 聽 IV pietra (ResinRock, Whip Mix Europa, Dortmund, Germania). I modelli sono stati montati utilizzando un facebow arbitrario (DentatusAED, Dentato USA Ltd., New York, USA) e un record relazione centrica sono stati ottenuti utilizzando materiale polietere registrazione del morso (Ramitec, 3M ESPE) su un articolatore semi-regolabile (Dentato ARH, Dentato Stati Uniti d'America Ltd.). Il modello di stampo è stato scansionato e i dati sono stati trasmessi ad un impianto di macinazione, dove i quadri sono stati progettati utilizzando il software CAM Bianco 5.0 (WhitePeaks Dental GmbH & amp; Co. KG, Essen, Germania). Cappette (Copran Zr 庐, WhitePeaks Dental GmbH & amp; Co. KG) sono stati prodotti con uno spessore di 0,6 mm 聽 per il posteriore e 0,4 聽 mm per i denti anteriori (Fig 聽 4a, b.). Porcellana impiallacciatura (Nobel Rondo zirconia dentina, Nobel Biocare AB, Gotenborg, Svezia) è stato completato, e le corone sono state pulite con gli ultrasuoni e il 70% di alcool prima della cementazione con un cemento resina modificata autoadesiva (Rely X Unicem, 3M ESPE AG, Seefeld , Germania) (Fig. 聽 5). L'occlusione è stata valutata e regolata intraorale per fornire un contatto costante e regolare canino-guidato tra le corone (Fig. 6a). Il paziente è stato istruito per il mantenimento della salute gengivale interprossimale utilizzando il filo interdentale (Super Floss, Oral-B, Boston, Mass.). Di routine radiografie panoramiche sono state prese dopo il trattamento e ogni anno durante il follow-up di 3 anni (Fig. 聽 6b). Il paziente è stato seguito a 3, 6 e 12 mesi e poi ogni anno con gli esami visivi e radiografici . Durante il primo anno, l'igiene e la prognosi a lungo termine sono stati valutati. Il paziente ha riconosciuto un miglioramento della funzione ed estetica, ed è stato soddisfatto dei risultati (Fig. 聽 7). Il mascellari e mandibolari terzi molari di sinistra, che sono stati decaduto, sono stati estratti dopo la riabilitazione del paziente. esame macroscopico con uno stereomicroscopio (Wild M3B, Heerbrugg, Svizzera) ha confermato la diagnosi di ipoplasia sottile AI. I denti estratti sono stati conservati per la valutazione da microscopio elettronico a scansione 聽 (SEM). istologica valutazione denti molari estratti dal paziente sono stati demineralizzata con acido formico al 10% per 3 settimane, sciacquati, disidratati, e inclusi in paraffina secondo le procedure istologiche di routine. I denti sono stati poi tagliati longitudinalmente, e 5- sezioni 碌 m di spessore sono state colorate con ematossilina-eosina. L'analisi ha mostrato che non c'era strato di smalto. Anche se, nessuna anomalia era presente nella dentina, una produzione della dentina primaria spessore era avvenuto sulla camera di polpa coronale (Fig. 聽 8). SEM valutazione Il sezioni dei denti sono stati rivestiti con oro (SCD 050 Sputter Coater, Bal-Tec AG, Liechtenstein) e osservati al SEM (JSM-5500, JEOL Ltd., Tokyo, Giappone). Mentre ci sono stati settori in cui lo smalto era scheggiate fuori, uno strato di smalto sottile con l'architettura prismatico ruvida e non uniforme è stata osservata in alcune regioni (Fig. 聽 9). materiali di restauro a base di ossido di zirconio hanno eccellenti proprietà meccaniche e bassa adesione batterica e sono biocompatibili. Ciò consente diverse applicazioni in odontoiatria restaurativa, uno dei quali è come materiale di base per corone in ceramica e protesi parziali fisse. 12,13 Inoltre, alcuni studi hanno riportato che i restauri in ossido di zirconio rappresentano trattamenti protesici promettenti per regioni posteriori. 14,15 il rapporto caso presente descrive la riabilitazione protesica di un paziente adolescente con AI. Mascellare e mandibolare di destra e di sinistra terzi molari erano completamente scoppiati; Pertanto, il materiale di restauro permanente, ossido di zirconio ceramico, è stato selezionato come un sostituto adatto per le strutture difettose a causa delle proprietà meccaniche attraenti sopra descritti. Studi precedenti hanno riportato diversi metodi per determinare il tipo di AI utilizzando combinazioni di clinici, radiologici, istologici e criteri genetici. 16 valutazione istologica con colorazione e SEM ha confermato la diagnosi di AI. Sebbene, SEM ha rivelato uno strato di smalto sottile con struttura irregolare, uno spesso strato di dentina primaria era formato intorno la polpa coronale per resistere alle forze traumatiche. I pazienti con questa anomalia spesso cercano trattamento a causa di un aspetto sgradevole, masticazione alterata e succinti sociale. 5 la mancanza di uniformità del piano occclusal, denti congenitamente mancanti, la sensibilità dei denti, poveri estetica dentale e diminuita dimensione verticale può creare difficoltà protesici. 5 Nel caso di specie, le lamentele principali erano scolorimento dei denti e la sensibilità generalizzata. Il paziente era soddisfatto con il suo aspetto dentale e preoccupati per la condizione a lungo termine dei suoi denti. L'obiettivo era quello di soddisfare il suo desiderio di miglioramento estetico e non principalmente di cambiare il suo schema occlusale. Pertanto, ossido di zirconio pieno-bocca riabilitazione ceramica del paziente è stato fornito senza modificare la dimensione verticale occlusale. L'occlusione è stata regolata in base al paziente 鈥 ¯ s relazione centrica, perché questo era l'unica posizione riproducibile. 16 occlusione Canine-guidato è stato fornito, come i mascellari e mandibolari canini sono entrati in contatto sul lato di lavoro, mentre i denti posteriori erano disoccluded. Dopo la riabilitazione protesica, sia l'aspetto del viso e l'occlusione sono stati migliorati. gestione dentale a lungo termine consisteva regolarmente valutazioni clinici e radiografici a 3, 6, 12, 24 e 36 mesi. Funzione, fonazione e le aspettative estetiche del paziente sono state soddisfatte. Nella esame radiologico e clinico, nessun problema è stato osservato in tessuti molli o manutenzione dei restauri. . Funzione, parafunzione, l'invecchiamento e lo stress stanchezza influenzare la longevità dei restauri nell'ambiente orale 17 Perciò; sarà necessaria continuo follow-up di almeno 5 anni per valutare il successo di tali restauri nella cavità orale. 18 Nel caso clinico presentato, estetica e funzionale riabilitazione ipoplastica AI è stata eseguita con l'uso di ossido di zirconio restauri ceramici. Il paziente 鈥 檚 aspettative funzionali ed estetici sono stati raggiunti e nessun problema è stato rilevato al 3 ° visita clinica annuale.
Case report
Fig. 1. viste intraorali prima dello spettacolo il trattamento (a) denti scoloriti con superfici ruvide e difetti irregolari, (b) classe I molari occlusione a destra e (c) Classe III occlusione molare sulla sinistra.
Fig. 2. Radiografia panoramica prima del trattamento rivela uno strato molto sottile di smalto, radici normali e camere pulpari, così come in precedenza terapia canalare e otturazioni.
Fig. 3. vista intraorale dopo la preparazione dei denti.
Figura 4. struttura in ossido di zirconio sul mascellare (a) e mandibolare (b) modelli master.
Fig. 5. vista intraorale durante il posizionamento di prova delle cappette.
Fig. 6. post-trattamento intraorale (a) e radiografica (b) una vista che mostra i denti restaurati.
Fig. 7. Il paziente era molto soddisfatto dei risultati sia in termini di estetica e funzione. Le fotografie scattate dopo il trattamento:. (A) dal profilo del viso e (b) dal lato destro
Fig. 8. L'analisi istologica di un dente affetto da AI ha rivelato aree senza strato di smalto e dentina spessa Primer (ematossilina-eosina, ingrandimento originale X100) D = dentina, PD = Primer dentina, P = polpa.
Fig. 9. scanning electron dello stesso dente mostra le aree con strato irregolare e sottile smalto (freccia bianca) e zone senza smalto (freccia nera). (Ingrandimento originale X30, bar = 500 聽 碌 m).
Discussione
Conclusione
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